（神经母细胞瘤）
病历摘要
患儿男，5岁。发热、右上腹部疼痛2个月余。患儿于1988年5月28日突然发热，体温达39℃～41℃，3d后右上腹部疼痛，尤以晚间入睡时疼痛加剧而哭闹不止，呼吸急促。患儿被动左侧卧位。经抗生素及激素治疗1周，体温降至正常。后不久体温又持续升高达39.0℃以上，伴有食欲不振，偶有呕吐故来我院求治。
体格检查体温41.0℃，脉搏160次/min，呼吸30次／min，血压9.50/7.9kPa，体重13kg。意识清楚。面色苍白，皮肤黏膜未见黄染及出血点。咽部轻变充血，扁桃体I度肿大。双肺未闻及干湿性啰音，心跳有力、律齐。腹部平软，肝于右肋下2.5cm，未触及异常肿物。神经系统检查未见异常。
辅助检查血红蛋白75g／L，红细胞计数2.48×1012／L，白细胞5.0×109／L，血小板160×109／L。B型超声检查：肝内右后叶占位性病变（肝脓肿？）。门诊以肝脓肿收小儿内科住院治疗。
住院经过入院后给予先锋霉素V、妥布霉素及灭滴灵静脉点滴。以后又采用地塞米松5mg静脉点滴3d，体温下降。但5～7d后体温又升至39.0℃～40.0℃，患儿精神不振，食欲不佳，偶有恶心呕吐。睡眠时常因体位不适而哭闹。住院期间曾3次B超检查，提示肝右后叶占位性病变（肝脓肿？）。并经113m铟肝扫描检查见肝脏轻度增大，肝右后上叶呈放射性稀疏区，同位素检查诊断：肝右后上叶占位性病变（性质待查）。故决定在B超监测下行“脓肿”穿刺排液术，未抽吸出脓性液。患儿仍持续高热，偶有右上腹钝痛，一般状态欠佳，考虑肝内占位性病变（不除外肝母细胞瘤）。先后2次Ferritin>1000ng／dl；AFP（+），800ng／dl。但发病经过及临床过程不易解释。行第5次B超检查，经多方位的探测，诊断为肝后区腹腔实质性肿物。转小儿外科治疗。
讨论
甲医师患儿发热，体温达39℃～41℃，伴右上腹部疼痛2个月余。轻度贫血外貌，肝脏亦有肿大。经抗生素及激素治疗，热似有下降。住院初期3次B超检查提示肝右后叶可探及5.6cm×5.2cm大小的回声减低光团，边界不清楚，其内回声欠均匀，诊断为肝右后叶占位性病变。并在此基础上行113m铟放射性肝扫描，肝外形增大，肝右后叶呈放射稀疏地带，诊断为肝内占位性病变（性质待查）。根据上述临床表现及检查结果，首先应怀疑肝内感染，即肝脓肿的存在。也可能在肝囊肿的基础上合并感染，故行全身广谱抗生素治疗。但经大量抗生素静脉点滴，病情并无好转，体温波动于38℃～39.0℃，小儿贫血、消耗貌。考虑有胆道系统疾病致肝内感染的可能性，故同时应用灭滴灵静点。此外，在诊断上应排除阿米巴肝脓肿的可能，然而本例无腹泻及咖啡样便，但偶有少数患儿无阿米巴感染史，若在粪便中检出滋养体，便支持诊断，或在B超下行穿刺排脓即可明确诊断。
乙医师患儿经输血后一般状态略有好转，但发热不退，右上腹部仍有疼痛。经抗生素治疗，住院27d行B超复查，影像没有明显改变，仍为5.2cm×5.6cm大小，同位素肝扫描报告亦支持肝内病变。可在B超监测下行肝脓肿穿刺引流术。住院第30dB超下行肝脓肿穿刺排液术，结果没抽吸出脓性分泌物。故请外科会诊，考虑诊断问题或行脓肿引流术。
丙医师小儿以“肝脓肿”诊断在儿内科治疗达40余天。发热虽有好转，但仍有波动，肝脏轻度增大，右上腹部压痛。X线透视见右膈肌运动明显受限，右胸腔无渗液改变。患儿几次经B超及113m铟放射性肝扫描，均提示肝内占位性病变。然而，B超下脓肿穿刺未抽出脓性液。结合病史，不排除肝内肿瘤（肝母细胞瘤？），建议作AFP检查。AFP检查（+），8000ng／L。
丁医师现在结合小儿临床表现及治疗经过，虽然几次B超检查及113m铟肝扫描报告为肝内病变（肝脓肿），但经1个月余的系统抗生素治疗，影像大小并没有改变，并B超穿刺阴性结果及AFP（+）报告，目前可以排出肝脓肿的诊断。为进一步明确病变部位及性质，建议B超室和临床医师共同组织会诊。
最后会诊诊断：膈面下肝后腹部实质性肿物（恶性肿瘤）。故决定手术治疗。
手术经过：全麻下，上腹部右侧超越中线横切口进腹。腹腔内无渗出。肝脏大小、形态、色泽正常，无炎症改变。于右膈下、肝脏后侧、下腔静脉右侧可见一后腹膜腔实质性肿物，大小为6cm×8cm×6cm，有被膜，行肿物完整切除术。同时行局部淋巴结清除术。术中经过顺利，输血400ml。
病理检查报告：（后腹膜腔）神经母细胞瘤。
戊医师神经母细胞瘤占小儿腹部恶性肿瘤的第二位。因肿瘤部位隐匿，临床无特殊症状及体征，因此早期诊断较为困难。随着灰阶超声、CT及放射性核素检查影像学应用，从而弥补了单纯X线检查的不足，使本病的诊断及定位趋于准确。但B超检查一定要注意在多个方位上进行精细的扫描，使肿物与肝、脾、肾分开，否则上述脏器与肿物重叠易造成误诊。随着细胞分子学的发展，应用人体培养神经母细胞瘤制出的单克隆抗体HSAN对本病则是一种特异、敏感、可靠的最新诊断方法。
从这个临床延误诊断病例中，应积极地吸取经验教训。及时正确的诊断应来自于临床第一手资料及可靠的辅助检查结果。不应完全不加分析地依靠现代医学检查结果。常常由于影像学的错误判断导致临床的错误诊断及治疗是偶有遇到的。本例4次B超都做了错误的判断，而导致临床错误分析结论，以致采用了较长时间的错误治疗及错误地进行B超下“脓肿”穿刺术。本例肿瘤位于膈下肝后，与肝脏重叠，并有肝脏局部受压变薄，而显示同位素局部肝组织吸收影像的稀疏。所以B超及同位素肝扫描易造成误判结果，将肝外肿物误判为肝内占位性病变。应从中吸取教训，以提高疾病的早期诊断及正确治疗。
（哈尔滨医科大学附属第二医院小儿外科陶文芳）
