（结肠恶性组织细胞增生症）
病历摘要
患儿男，12岁。因腹痛、腹胀、发热2年，加重2个月，多次血便于1984年5月23时住我院小儿内科。患儿2年来，经常腹部钝痛、腹胀，排便时加重。常有不规则发热，体温37℃～40℃。无呕吐，但周身无力，消瘦。2个月前，上述症状加重，盗汗，食欲减退。钡灌肠发现横结肠狭窄，钡剂充盈不良，结肠袋消失。超声波检查发现肝大。血沉85mm/h。并出现血便，肺部X线摄片有钙化灶，疑为肠结核行抗结核治疗。近1个月便血加重，约10d便血1次，量多，为柏油便、鲜血便、血块。肝脏同位素扫描发现有肿物，又疑为结肠癌肝转移来我院。患儿病前健康，病后每年患1～2次“菌痢”，服痢特灵有效。父患肺结核多年已稳定。
体格检查体温38.5℃，脉搏120次/min，呼吸24次/min，血压13.3/10.7kPa（100／80mmHg），体重27kg。贫血貌，慢性消耗病容。意识清楚，浅表淋巴结不大，心尖部有收缩期杂音，双肺呼吸音正常，脊柱、四肢未见异常。腹部平坦，揉面感（+），脐周、右下腹压痛（+），肌抵抗（-），肝肋下2.5cm，剑突下0.5cm，肝上界不高，脾未扪及。包块（-），腹水征（-），肠鸣正常。
辅助检查血红蛋白6g%，红细胞1.98×1012/L，白细胞8.6×109/L，中性0.70，淋巴0.26，单核0.04。血沉85mm/h。肉眼血便，镜检红细胞满视野，脓球1～3。大便培养无致病菌生长。甲胎蛋白（-）。火箭电泳30ng／ml。结核菌素试验1∶1000强阳性。心电图检查：正常，窦性心率。超声波检查：肝上界第5肋间，肋下3.0cm，肝缘明显粗糙，肝内未见占位性病变。
住院治疗经过患儿以高热待查、腹腔结核、慢性结肠炎、继发性贫血收住小儿内科，给予抗结核、抗感染药物、维生素及输血等支持疗法。在儿科住院7d，体温持续在39℃左右，腹痛无好转，便血8次，量逐渐增加。输血7次，总量达1900ml。终因失血性休克，保守治疗无效转小儿外科急诊手术治疗。
术中所见切开腹膜有少量淡黄色渗液。回盲部以上肠管扩张，回肠远端及结肠肠腔有积血。结肠肝曲有鹅卵大实质性肿块，与胆囊、十二指肠、肝脏严重粘连。横结肠中段有乒乓球大类似肿块，肠系膜淋巴结较大，行右半结肠切除术。术后恢复顺利，便血停止，切口愈合良好，出院时一般状态佳，血红蛋白12g%。
讨论
甲医师病史特点是病程长，腹痛、腹胀、发热达2年。近2个月加重，多次大量血便。住院时有高热，结核菌素试验强阳性。父患结核。胸部X线片有钙化灶，结核中毒症状明显，住院前抗结核治疗曾有好转。查体呈慢性消耗病容，重度贫血貌。心脏杂音为贫血所致。腹部稍满，肝肋下2.5cm，右下腹有压痛，钡灌肠横结肠狭窄。根据以上特点，首先考虑肠结核。但无腹泻，不支持此诊断，另外结核累及横结肠亦少。其次考虑溃疡性结肠炎。此病1／3有血便，结肠可有狭窄，病变累及全结肠可有大量血便。但患儿平时无黏液血便，且呈严重消耗贫血状，亦不像此病。第三应考虑肠道肿瘤。在小儿以恶性多见，多不典型，隐蔽，为结肠癌或淋巴肉瘤。结肠癌可分：消化不良型，贫血型，肿块型。此患儿病程达2年，症状与以上几型皆不符合。手术见为实质性肿物，故多考虑为恶性淋巴瘤。总之，确诊困难，但内科治疗无效，应手术探查。
乙医师我考虑：（1）结核并发感染，溃破与出血。考虑有无异位胰腺的可能，由于分泌消化酶，使局部组织糜烂，溃疡形成，发生穿孔与出血，但不支持的方面也不少。（2）肿瘤。血管瘤可以反复周期性出血，但不该有中毒症状；恶性肿瘤，是恶性程度偏低，故病史长，由于伴有出血而使病情恶化。（3）血吸虫病。病变多为直肠和远端乙状结肠，南方常见。上述三点还是以恶性肿瘤的符合点居多。
丙医师根据病史、化验及X线检查，应考虑肠结核。术中见肿物为2处，无干酪样坏死改变与结核不符。慢性结肠炎严重消耗病容者少见，多为低热。肠道良性肿瘤中血管瘤多见，但无高热衰竭状。恶性肿瘤应考虑淋巴肉瘤，纤维结肠镜检查有助于诊断。
丁医师急性大出血时，行选择性腹腔动脉造影诊断率较高，纤维结肠镜也不失为一种安全有效的方法。关于手术时机，一般24h内出血量达全血量的1／3，或输血量大于全血量，以及合并肠穿孔腹膜炎等，应及时手术治疗。术中如未找到出血部位，行血管造影或于血管内注入美兰溶液，亦可将肠管钳夹后分段检查，以便发现出血部位，予以处理。
戊医师消化道出血的处理及手术指征，可从两方面来考虑：（1）如一次出血量不多，或出血间隔时间稍长，患儿全身状态较好，能接受各项检查时，应在详细询问病史基础上，及时地、有针对性地选用钡剂检查，同位素99m锝扫描，纤维结肠镜及选择性动脉造影等项检查，明确病变部位后进行手术。（2）下消化道急性大出血的病变部位、性质虽不清，但病情较重，不具备现代检查条件，如经保守治疗无效，亦应采取紧急手术。手术指征可参照以下指标：如红细胞在（2～3）×1012/L，脉率增快，血压下降，低于正常值的25％以上，4～6h输血200～400ml仍不能维持血压者。
己医师在升结肠有一个大溃疡，11cm×10cm，溃疡底不平，被覆较厚的黄苔，溃疡边缘隆起，质地较硬，在其上方亦有一浅表性溃疡9cm×5cm。溃疡表面呈颗粒状，较软。
镜下：结肠溃疡表面被覆粉色坏死组织，溃疡底大部已达肌层，有处肌层坏死深达浆膜层，其外方纤维组织增生，充血水肿，有肥大细胞增生。在溃疡底部组织中有大量组织细胞及少量单核细胞及淋巴细胞浸润多呈灶性。组织细胞核大深染，胞浆较少，各个细胞都分散存在。有处可见少数异型巨细胞，核大呈分叶状或多核。其中可见少数吞噬现象。
病理诊断：结肠恶性组织细胞增生症，有溃疡形成，并发穿孔及纤维包裹。
本病又名恶性网织细胞增生症，其病变部位分布不同，受累程度不一，症状多样性，临床早期诊断有一定困难。该病每累及淋巴结、骨髓、脾、肝等，并累及消化系、呼吸系等。周志韶报道：累及大肠12／30例，呈单发或多发浅表性溃疡，有并发穿孔或大出血者，与本例相符。
在病理形态学上，该病增生的组织细胞因分化程度不同，比例不一，从镜下分为四型：即组织细胞为主型、淋巴细胞为主型、肉芽肿样型、肉瘤样型。病理应结合临床与炎症增生、何杰金氏病及组织细胞型淋巴肉瘤加以区别。
本病的发病机制：目前认为是一种自身免疫增生性病变，先有过敏，以后增生，转化为恶性肿瘤性病变。本例发热可能与组织坏死和变态反应有一定关系。
庚医师小儿下消化道出血可为：（1）全身性疾病的局部表现：如血液病，全身感染性疾病。（2）胃肠道疾病：如肠套叠、肠息肉、肠重复畸形等。
正确判断出血的病因及部位，对决定治疗原则十分重要，以往我们都有过经剖腹探查术也未能发现病灶的教训。日本长岛金二氏收集文献指出，小儿血便中约20％找不到原因。近年来，由于纤维内窥镜及选择性动脉造影的应用，对于下消化道出血，尤其急性大出血的判断开辟了一条新的途径。
关于下消化道出血的治疗原则，小量出血可观察，查明病因对症处理。急性大出血在出血原因不清时，应及时做纤维结肠镜检查及选择性腹腔动脉造影。纤维结肠镜检查的诊断率较高，其插入率：乙状结肠为100％，横结肠为58％，回盲部仅为5％。操作中应慎重，且忌粗暴，以免发生穿孔。
选择性腹腔动脉造影，在急性大出血时，只要每分钟出血量达0.5ml，即可明确其出血部位。可选用腹腔动脉、肠系膜上、下动脉造影。出血部位明确后，亦可经动脉插管注入血管活性药物，如明胶海绵颗粒，以收缩或堵塞动脉，达到止血或暂时止血的目的。当怀疑出血来自美克尔憩室或肠重复畸形，应行99m锝扫描。上述各项检查仍不能查明病因，经内科疗法出血亦不能控制，血压逐渐下降，低于正常值的25％或每24h出血量达全血量的1／3以上时，应行剖腹探查。
（中华医学会辽宁分会杨舒泉等）
