8.皮质激素一般多用于中度及重度患儿,目前除持续状态用静脉或口服激素外,常用剂型为气道吸入剂。
(1)丙酸培氯松均为吸入剂,有气雾剂如信可松、必可酮、干粉剂必酮碟。此吸入剂既可在发作时使用,也可在缓解期使用,以预防发作。
(2)丁地去炎松为气雾剂。
(3)泼尼松用于重度哮喘,1~2mg/(kg·d)(最大不超过40mg),分2~4次口服,一般不宜服用时间太长,情况缓解后应改用吸入剂。
(4)静脉制剂重症不能口服或持续状态时用。常用氢化可的松或地塞米松,一般为短期应用。
9.组胺拮抗剂酮替芬每次0.5~1mg,每日1~2次。
10.哮喘持续状态治疗。除吸氧、保证入量外,尚需纠正酸中毒。应静脉给予皮质激素及氨茶碱。β2激动剂吸入困难者应静脉给药,如舒喘灵,若无药可试用静脉异丙肾上腺素,经稀释后以初速0.1μg/(kg·min),然后每15~20min加倍,直到6μg/(kg·min),症状减轻后逐渐减量,一般不超过2d,并应当严密的监护。当患儿出现意识障碍、全身衰竭、呼吸衰竭虽经治疗仍逐渐加重时,可考虑气管插管机械通气。
【预防】
1.婴幼儿预防呼吸道感染,可减少诱发哮喘发作的机会。
2.对已明确过敏原者要尽量避免接触。
3.有过中到重度发作的患儿要在一段时期内用皮质激素与色甘酸二钠气道吸入,以预防突然发作。
4.可试用过敏原脱敏疗法。
(纪秀军高明珠)
毛细支气管炎
毛细支气管炎(bronchiolitis)是一种病毒所致的小婴儿特殊类型的肺炎。病原以呼吸道合胞病毒(RSV)最常见,副流感病毒、腺病毒等也可致病,有一定的流行趋势。由于小婴儿呼吸道解剖生理特点,病变除间质性肺炎外,毛细支气管上皮肿胀、坏死,加之分泌物及脱落细胞阻塞,出现严重的小气道阻塞的表现。2岁以下容易患病,6个月以内者病情严重,且气道阻塞症状典型。
【诊断】
1.临床表现
(1)小婴儿易感,冬春发病者多。常在上呼吸道感染症状后2~3d发生。体温以低至中度发热者多,部分患儿可不发热;少数可出现高热。发热多在发病后3~5d内消失。整个病程多为1周左右。
(2)初期可有咳嗽,以后出现喘憋并逐渐加重,并有夜间及清晨加重的发作倾向。查体可见呼吸困难、喘憋、明显的呼气性喘鸣。呼吸增快,重者可达每分钟80次以上,三凹征明显,多数有发绀。双肺叩诊为过清音,可闻广泛呼气性喘鸣音,正常呼吸音减弱,严重时几不可闻。喘憋缓解时可闻及细小水泡音。由于阻塞性肺气肿,膈肌下移,多数可触及增大的肝脾,在诊断时要认真分析。
(3)重症患儿可出现心力衰竭,患儿烦躁不安,更加重呼吸困难。
(4)极少数患儿出现Ⅱ型呼吸衰竭,此时由于小气道严重阻塞,喘鸣音反而减轻。同时由于极度疲劳、二氧化碳潴留及缺氧,可出现意识障碍。呼吸衰竭是死亡的主要原因。
2.实验室检查
(1)血象WBC多在正常范围,如有增高多提示有继发细菌感染。
(2)病原学检查较方便的方法是痰液上皮细胞RSV免疫荧光检查。
(3)血气分析重症患者应做血气分析监测,低氧血症普遍存在,约1/10有呼吸性酸中毒。
3.X线检查不同程度的肺气肿为一突出特点,此外,尚可见到纹理增重及支气管周围炎表现,少数病例在肺野可见小点片阴影。
【治疗】
1.一般治疗同支气管肺炎。吸氧非常必要。
2.湿化、清理呼吸道。超声雾化要每3~4h1次,雾化液中可加入气管扩展剂(异丙肾上腺素)、a-糜蛋白酶及地塞米松。雾化后要拍背吸痰。
3.保证入量,及时纠正酸中毒。
4.喘憋严重、烦躁不安时可用氯丙嗪、异丙嗪合剂,或其他镇静剂。可试用β2兴奋剂雾化吸入。
5.发作严重者可短期应用皮质激素,常用氢化可的松,5~10mg/(kg·d);或地塞米松,0.3~0.5mg/(kg·d)。
6.不可滥用抗生素,一般用青霉素比较安全。
7.心力衰竭时可用地高辛(见“婴幼儿支气管肺炎”);也可试用酚妥拉明,它不但能改善循环,而且有一定止喘功能。
8.严重呼吸衰竭不能缓解时,可考虑应用人工呼吸器。
【预防】
由于机体对RSV不能完全免疫,所以毛细支气管炎可以反复罹患。平时要加强锻炼,积极治疗佝偻病。流行期间用1%病毒唑溶液点鼻可起到一定的预防作用。
(纪秀军高明珠)
腺病毒肺炎
腺病毒肺炎(adenoviruspneumonia)由腺病毒3、7、11等型引起,冬春多见,有明显的局部地区流行。患儿以6个月以后至2岁之内为主。病变以坏死性支气管炎及灶性坏死性肺炎为特征,坏死组织和炎症细胞(多为单核细胞及淋巴细胞,中性粒细胞少见)严重阻塞支气管和肺泡,影响呼吸功能并引起呼吸道症状。腺病毒肺炎同时存在病毒血症,引起全身多系统损害及中毒症状。本病尚无特效治疗方法,且病情严重,病死率较高,年龄越小或合并细菌、霉菌感染是预后的不利因素。
【诊断】
1.临床表现腺病毒肺炎有独特的病程特点及病变特点,与一般婴幼儿肺炎有显著的不同。
(1)病程特点多以上感形式起病,高热稽留不退,3~5d内出现肺炎,1周左右病情最重,进入极期,中毒症状严重,多系统损害。轻症7~11d体温骤降,重症10~15d热退,热退后一般情况见好,但肺部病变恢复较慢。
(2)呼吸系统发病3~5d内开始出现肺部湿啰音,咳喘加重,1周左右进入极期,严重呼吸困难,有明显发绀及三凹征。肺部叩诊可有局部实变,听诊有管状呼吸音,以左下肺最为常见。病变轻微部分可有代偿性肺气肿。部分患儿有少量胸腔渗出液。
(3)神经系统随着病情加重,患儿由烦躁不安进入萎靡嗜睡,反应淡漠,重症极期多有反复抽风,颈项强直或进入昏迷。部分患儿死于脑水肿所致的中枢性呼吸衰竭或脑疝。
(4)消化系统腹泻呕吐常见,中毒性肠麻痹可致严重腹胀。肝脾在短期内增大,且质地较硬。
(5)循环系统多数合并心力衰竭,心率增快,心音低钝或闻及奔马律。面色苍白或灰暗。重症患者可有心电图异常,多见ST-T改变或房室传导阻滞,病愈后多迅速恢复正常。
(6)血液系统多数患者有脾脏肿大,严重患者可有DIC发生。
2.实验室检查
(1)WBC多在12×109/L之内,>15×109/L多提示有细菌感染存在。
(2)咽及气管脱落细胞腺病毒抗体免疫荧光检查可以有70%左右阳性。病毒分离可以确定诊断。
(3)勤做大便隐血试验,如阳性应做DIC系列检查。
(4)血气分析可作为治疗指导。
3.X线检查早期为非特异点片状影,以后可见局部片状影,大小不等,数量不等,以左下肺多见,其余部位可见代偿性肺气肿。不少患儿可见到胸膜渗出。
【治疗】
1.一般治疗同支气管肺炎。积极支持治疗非常重要,可多次输新鲜血或血浆。
2.病原学治疗发病早期可用病毒唑静注或口服。腺病毒抗血清(3、7型)可以使病情减轻、病程缩短,静脉丙种球蛋白也可以试用。继发感染多为金黄色葡萄球菌,可选用红霉素、庆大霉素、先锋霉素等,但应警惕长期联合用药引起多重感染。
3.皮质激素可试用于重症患儿。
4.中毒性脑病、心力衰竭、DIC均应积极治疗。
【预防】
流行季节应避免到公共场所。病房及门诊应严格隔离,预防交叉感染。目前已试用3、7、4型口服减毒活疫苗。
(纪秀军高明珠)
特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的铁以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机制,可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
【诊断】
1.临床表现
(1)初次发作起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干啰音及细湿啰音。
(2)反复发作期初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个痰液呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血及咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
(3)后遗症期多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧发绀常见,并可导致肺源性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分患者肺出血停止,但大多数患者仍有间断发作。
2.实验室检查
(1)不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血者多见。血清铁蛋白降低。
(2)发作期可有黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Coombs试验可呈阳性。
(3)痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
3.X线检查初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清、密度不一的云雾状影。大小不一,可以融合。反复发作后X线片见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化、肺气肿等表现。
【治疗】
治疗目前以皮质激素为首选,发作期可静脉用药,然后口服泼尼松1~2mg/(kg·d)4周,逐渐减量,维持时间6个月到2年。如无效可试用其他免疫抑制剂,如6-MP、环磷酰胺等。目前认为小剂量激素长期维持治疗能减少发作次数及程度,可改善长期预后。有人试用去铁胺(defetoxamine)以企图排出肺内的铁,其效果尚难肯定。
【预防】
有人认为牛奶过敏可能是发病原因之一,患儿最好停用牛奶。
(纪秀军高明珠)