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第6章 新生儿疾病(3)

5.免疫疗法适用于病情重、白细胞减少及I/T(不成熟白细胞包括杆状核与中性粒细胞总数的比例)≥0.8的患者。可输中性粒细胞、交换输血、静脉注射免疫球蛋白或输纤连蛋白(fibronectin)等。

6.治疗并发症如肺炎、脑膜炎等。

(李刚)

新生儿化脓性脑膜炎

新生儿化脓性脑膜炎(neonatalpurulentmeningitis)常为败血症的一部分或续发于败血症,是新生儿时期的一种严重疾患。虽然抗生素的应用使其病死率有所下降,但病死率加后遗症(脑积水、智力障碍等)发生率之和仍高达70%~80%。其临床表现不典型,需提高警惕,及早诊断。病原菌与日龄有关。生后1周内发病者多为革兰阴性杆菌感染,主要为大肠杆菌、副大肠杆菌、B组溶血性链球菌、李斯特菌等;生后1~2周后则往住由皮肤、脐部及呼吸道感染引起,多见革兰阳性球菌,如葡萄球菌、肺炎球菌等。早产儿、低出生体重儿及有神经系统先天缺陷者(脑脊膜膨出、先天性脊柱裂等)发病率高。

【诊断】

1.临床表现常不典型,患儿表现拒奶、不哭、体温不升、发绀、苍白、呼吸暂停、嗜睡、易激惹或惊厥。惊厥表现多样,可从凝视、斜视、眼皮跳动、屏气、呼吸暂停到肢体抽动。前囟隆起、角弓反张、惊厥、昏迷均为晚期表现。

2.实验室检查

(1)血常规检查有白细胞增多、中性粒细胞增多及核左移。

(2)对可疑患儿要及早做腰椎穿刺。进行脑脊液常规及生化检查,细菌涂片及培养尤为重要。第1次腰椎穿刺查脑脊液正常者,如不能完全除外本病,应进行第2次穿刺检查。

(3)用过抗生素而致脑脊液涂片及细菌培养阴性者,可用以下方法来提高病原诊断率。

①鲎珠溶解物试验:阳性者可确诊为革兰阴性细菌感染,其他细菌或病毒性脑膜炎均为阴性结果。

②对流免疫电泳、乳胶凝集试验及免疫荧光技术等均为用特异抗体来测定脑脊液中的细菌抗原。

③乳酸脱氢酶测定同功酶4、5增高,同功酶1、2降低。

(4)颅骨透照试验有助于硬膜下积液的诊断。

(5)B型超声及CT检查对确定有无脑室炎、硬膜下积液、脑脓肿或脑积水等有助,有利于随访比较。

【治疗】

1.抗生素治疗及早选用易于透过血脑屏障的杀菌药,具体用药可参考新生儿败血症治疗。病原不明确时仍用氨基苄青霉素加氨基糖甙类药。为维持脑脊液中药物有效浓度,应用大剂量静脉给药,一天总量分3~4次给予。近年来用头孢三嗪噻肟、羟羧氧酰胺菌素(moxalactam)或丁胺卡那霉素取得良好效果。氯霉素渗透血脑屏障较好,每日剂量为25~50mg/kg,应用时要监测血浓度,防止出现骨髓抑制和灰色综合征。

2.支持治疗少量多次输血或血浆,注意保暖及热卡供应,保证液体及电解质平衡。

3.对症治疗有脑水肿时可用20%甘露醇每次1~1.5g/kg,或加用地塞米松及速尿;有惊厥者用镇静剂,肌注苯巴比妥钠每次10~15mg/kg;安定每次0.5~1mg/kg;或用10%水合氯醛或副醛等。

4.硬膜下积液可穿刺放液,2周后液量仍多时应予手术引流。

5.并发脑室炎时可通过脑室穿刺或行脑室插管,保留导管,每日注入敏感抗生素。合并局部化脓病灶时应予外科治疗。常用鞘内或脑室内注射抗生素参考剂量为庆大霉素每次1mg,青霉素每次0.5万~1万u,氨基苄青霉素为每次50~100mg,先锋霉素每次12.5~25mg,卡那霉素每次5~10mg。

(刘艳李刚)

新生儿颅内出血

新生儿颅内出血(intracranialhemorrhage)是新生儿期常见的严重疾患,病死率高,存活者也常有神经系统后遗症,主要表现为硬脑膜下出血、蛛网膜下出血、脑室周围-脑室内出血、脑实质出血、小脑出血及混合性出血。临床可分为缺氧性及产伤性。前者多见于早产儿,后者多见于足月儿及异常分娩(以臀位居多)新生儿。近年来由于产前监护技术的进步,因产伤所致的硬脑膜下出血及蛛网膜下腔出血已较少见;由缺氧引起的室管膜下出血/脑室内出血(SEH/IVH)已成为新生儿颅内出血的主要病理类型。在孕龄不足32周或体重<1500g的低出生体重儿中,其发病率可达40%~50%,病死率约为50%。

【诊断】

1.病史母亲有异常分娩史、患儿有产伤或窒息史。

2.临床表现可无临床症状或体征,或可急剧恶化,患儿可出现不安、脑性尖叫和颅内压增高症状。危重病儿常表现为:

(1)急剧恶化型在数分钟至数小时内病情急剧进展,出现意识障碍、呼吸暂停、光反射消失、凝视、肌张力严重低下或周身强直性抽风,前囟紧张或隆起,可致突死。

(2)断续进展型症状在数小时至数天内断续进展,表现为神态异常,四肢张力低下,但不昏迷,可存活或进一步恶化死亡。部分幸存者可有脑性瘫痪、癫痫或脑积水等后遗症。

3.辅助检查

(1)脑脊液检查脑室内及蛛网膜下腔出血时脑脊液可呈血样或黄色,新鲜脑脊液发现皱缩红细胞有诊断意义。其他类型出血脑脊液往往正常。

(2)CT及B型超声检查可精确诊断病变类型、部位及程度,并可对预后做出估价。一般按Papile分级:I级为单纯室管膜下出血,可为单侧或双侧;Ⅱ级为室管膜下出血破入脑室,但无脑室扩大;Ⅲ级为两侧脑室均有出血伴脑室扩张;Ⅳ级为脑室内出血伴脑实质血肿。

(3)颅透照试验有助于硬膜下血肿、脑穿透畸形或脑积水的诊断。

(4)连续观察头围变化有助于监测脑室体积的变化。

【鉴别诊断】

1.新生儿败血症有脐部或其他部位感染史,伴黄疸、感染中毒症状。血培养或血常规等化验检查有助于鉴别。

2.脑膜炎有神经系统症状及颅内压增高体征,但发病较晚,中毒症状明显,脑脊液中有白细胞增加,细菌培养和涂片可助诊断。

3.呼吸系统病变如肺透明膜病、肺炎等多有呼吸增快等呼吸系统症状,而神经系统症状及体征较少,病史与胸部摄片可鉴别。

【治疗】

1.加强护理保持安静,减少干扰,保证液体及热卡供给,注意保暖及呼吸道通畅。

2.对症治疗有凝血障碍时,肌肉或静脉注射维生素K15~10mg,并输新鲜血或血浆每次10mL/kg。有惊厥时给予苯巴比妥或安定等镇静药。有脑水肿症状者可给地塞米松,首剂1~2mg静脉注射,以后按0.2~0.4mg/kg给予;必要时慎用甘露醇。有硬脑膜下血肿时,可行硬膜下穿刺,一般放液量不宜超过15mL。反复腰穿放脑脊液可降低颅内压、维持脑的血流灌注,但对此法尚存在争议。

【预防】

1.加强产前及产时监护,避免窒息。

2.有凝血障碍患儿,及早应用维生素K。

3.防止快速过量扩容。

4.药物预防,如苯巴比妥、止血敏、消炎痛、维生素E、纳洛酮及激素类药物等的防治作用,尚有待深入探讨。

(刘艳李刚)

新生儿惊厥

新生儿惊厥症状多不典型,很少全身抽动,有时表现轻微,不易辨认,常见于新生儿窒息、颅内出血、脑膜炎、代谢紊乱(低血糖、低血钙、低血钠、维生素B6缺乏或依赖症、氨基酸代谢异常等)、撤药综合征等。

【诊断】

1.病史应询问分娩史、孕母用药史及家族史。注意有无窒息、产伤、羊膜早破及感染史等。

2.症状与体征全面体格检查时要注意有无囟门膨隆、瞳孔异常、面神经麻痹及偏瘫等。密切观察一般情况、哭声、皮肤、呼吸等。惊厥发作可表现为以下类型。

(1)细微发作面肌抽动、眼球偏斜、震颤、眨眼、吸吮及咀嚼动作、呼吸暂停等,是新生儿惊厥的主要表现。症状与病情并不一致。

(2)多灶性阵挛性惊厥可发生于几个肢体,为移行性发作,可由一个肢体开始波及其他肢体。

(3)局限性阵挛性发作可发生于身体任何部位,呈阵挛性抽动。

(4)强直发作可出现角弓反张或局限发作。

(5)发作性肌张力低下伴面色苍白,眼球上翻。

3.辅助检查除常规检查外,根据病情有重点地检查以下项目。

(1)血红蛋白和红细胞压积红细胞增多症时血红蛋白>220g/L,红细胞压积>65%。

(2)脑脊液注意脑脊液外观有无混浊,是否为血性。脑脊液细胞计数、蛋白及糖定量有重要意义。

(3)血生化测定血糖、钙、磷、镁、钠、钾、氯等及先天性氨基酸代谢异常过筛试验。

(4)其他眼底检查、颅透照检查、脑电图、颅骨X线片、颅脑超声波及CT检查等。

4.病因诊断

(1)日龄生后4d内发病者主要为产伤、缺氧、颅内出血、低血糖等。生后5~8d发病多见于代谢紊乱、低血钙等。生后8d以后发病者则以感染或中毒性脑病引起者多见。

(2)惊厥类型脑器质性损伤时,常出现全身强直性发作、呼吸暂停和头面部肌肉抽搐。低血糖、低血钙时多见肢体局限性抽搐、阵挛性抽搐。

(3)神经系统症状颅压增高,脑脊液血性或黄染、白细胞增多等及脑膜刺激征阳性,多为颅内出血、中枢神经系统感染等,如肌张力低下、延髓功能障碍(咳嗽、吸吮反射消失等),都是脑有器质性损伤的表现。

【治疗】

1.控制惊厥苯巴比妥、安定为常用止惊厥药。苯巴比妥每次10~15mg/kg,静脉缓慢注射或肌注,维持量为每日5~7mg/kg口服。惊厥持续不止者可用安定0.1~0.3mg/kg,静脉推注,但安定半衰期约为15min,效果受限。长时间惊厥不止者,也可用苯妥英钠10~15mg/kg,静脉注射,每日维持量为3~8mg/kg,最好有药物血浓度监测。

2.病因治疗注意原发病的治疗,如为低血糖则立即静脉输注葡萄糖,低血钙时补充钙剂。代谢紊乱所致惊厥疗效最好。颅内出血或感染引起者,预后视病情而异。脑畸形或遗传代谢性疾患则预后差,需长期随访。

3.对症处理注意吸痰及保持呼吸道通畅。发绀者给氧,呼吸暂停、抽搐频繁者,可予持续或间歇正压给氧(cPAP或IPPV);严重脑缺氧合并脑水肿时可给予地塞米松每日1mg/kg,必要时应用20%甘露醇脱水。为改善脑代谢及促进脑细胞功能恢复可予辅酶A、ATP、细胞色素C、Y-氨酪酸、维生素B及C等。

(刘艳李刚)

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