第十四章 风湿病中医诊治手册各论（4）
四、干燥综合征
干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺体具有高度淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性自身免疫病。
（临床表现）
SS起病缓慢、隐匿，临床表现多样。
（一）局部表现
1.口干燥症口腔干燥是本病主要的临床表现，因唾液腺受累，黏蛋白分泌减少引起：①唾液分泌减少；②猖獗性龋齿；③腮腺炎；④舌面干裂、舌痛，舌乳头萎缩或光滑；⑤口腔溃疡及继发感染。
2.干燥性角结膜炎由于病人的泪腺组织受到炎症细胞的浸润和破坏，使黏蛋白分泌减少而出现眼干涩、发痒、异物感、少泪等症状，严重者无泪、畏光、疼痛及视力下降，有的患者泪腺肿大或结膜和角膜充血。严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔、失明。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌减少而出现相应的症状。
（二）系统表现
在干燥综合征5～10年后，约50％的病人出现腺体外器官损害。
1.皮肤黏膜皮疹的病理基础为局部血管受损，有干燥、瘙痒、脱屑等。其他可见雷诺现象、紫癜样皮疹、荨麻疹及结节样红斑等。
2.骨骼、关节、肌肉70%～80％的患者诉有关节痛，大小关节均可受累，呈对称性或非对称性，多不严重或一过性，但关节破坏非本病的特点。
3.肾最常见的是肾对尿的酸化功能减退，严重者出现低钾性肾小管酸中毒，表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾性尿崩和泌尿系结石等。部分患者肾小球损害明显，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。
4.呼吸系统大部分患者无呼吸道症状。自气管至胸膜干燥综合征皆可侵及。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维变，少数病人可因此出现呼吸衰竭而死亡。
5.消化系统有萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、消化不良，慢性胰腺炎等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害。另有部分患者可并发免疫性肝病，其中以原发性胆汁性肝硬化多见。
6.神经系统累及神经系统的发生率约为5％。大脑、小脑、脊髓、脑神经和周围神经都可受累。以周围神经损害多见。
7.血液系统本病可出现白细胞减少和血小板减少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人群的44倍。
8.其他本病患者可出现桥本甲状腺炎。
（鉴别诊断）
1.系统性红斑狼疮干燥综合征口眼干燥明显，无颧部皮疹；肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，预后良好；SLE常有发热，特征性皮疹，病变从一个系统逐渐发展到多系统，脏器损害较为严重。
2.类风湿关节炎或其他血清阴性关节病约70％干燥综合征患者有关节痛和关节炎，但远不如类风湿关节炎明显和严重，一般不引起关节畸形和障碍，X线检查无关节间隙狭窄和骨质破坏。
3.系统性硬化症干燥综合征和系统性硬化症都会出现吞咽困难，但前者主要发生在食管上端，后者主要表现为胸骨下水平的吞咽困难。
4.糖尿病、尿崩症临床上也会引起口干症状，应注意与干燥综合征鉴别。
（病因病机）
1.禀赋不足，肝肾素亏患者先天禀赋不足，肝肾素亏，真阴本亏，虚火上炎。
2.阴虚内热，热劫伤津阴虚内热，热劫伤阴，阴亏津枯，故因津液损伤或输布障碍而病。
3.血瘀津亏，燥热成毒本病肝肾不足，津亏为本，久病入络，伤津耗液，瘀血阻络，燥热成毒。
总之，先天禀赋不足，肝肾亏虚、阴虚内热、热劫伤津致血瘀津亏、燥热成毒是本病的主要致病因素。
（辨证论治）
1.阴虚火旺
症状及表现：口干咽燥，饮食难咽，眼干艰涩，常伴发热，关节肿痛，纳可，大便偏干。舌红，苔薄黄而干，脉细数。
治法：养阴泻火。
方药：知柏地黄汤合竹叶石膏汤加减。
知母15g，黄柏12g，生地黄30g，山茱萸12g，丹参15g，牡丹皮15g，淡竹叶15g，黄连9g，生石膏15g，玄参30g，麦冬12g，陈皮6g，佛手6g，生甘草6g。
方解：方中重用生地黄为君，滋阴养血润燥，生石膏清热生津、除烦止渴，二者都能促进唾液腺分泌，且能调节免疫；玄参、知母、黄柏、山茱萸补益肝肾、滋阴降火，加强清热降火之功；牡丹皮与玄参合用既能清泄相火，又能活血通络，并制诸补益药之温涩；淡竹叶清热除烦，麦冬养阴生津，二药合用使热清烦除、气津两复；黄连既能清火，又合陈皮、佛手、生甘草和胃。本方兼顾滋阴降火、生津和胃功效。
2.肝肾阴虚
症状及表现：口眼干燥，龋齿肿痛，心烦，夜寐欠安，午后潮热，腰膝酸软，纳可，大便偏干。舌红，少苔，脉细数。
治法：补益肝肾，养阴生津。
方药：增液汤合玉女煎加减。
生地黄30g，玄参30g，麦冬12g，生石膏15g，知母15g，生首乌30g，鸡血藤30g，芦根30g，青蒿15g，地骨皮30g，百合15g，川牛膝12g，陈皮6g，佛手6g，生甘草6g。
方解：方中重用生地黄为清热凉血、养阴生津之要药；配以生石膏、知母、青蒿、地骨皮加强清虚热的作用；玄参、鸡血藤、川牛膝活血化瘀以通络除痹消肿；配以百合清虚热之品起到安神助眠的功效；陈皮、佛手、生甘草理气护胃，调和诸药。诸药配伍则虚火祛，诸症自然改善。
3.瘀热壅阻证
症状及表现：口眼干燥，涎腺肿大，有时腮腺反复肿胀，口苦而干有秽味，关节红肿疼痛。舌红，苔少见瘀斑，脉滑数。
治法：活血化瘀，养阴生津。
方药：自拟养阴活血生津汤加减。
生地黄30g，玄参30g，五味子15g，川芎12g，青葙子30g，生蒲黄15g，藏红花1g，赤白芍各15g，川牛膝12g，青蒿15g，地骨皮30g，麦冬12g，陈皮6g，佛手6g，生甘草6g。
方解：方中以生地黄为君，其甘寒质润，苦寒清热，入营分、血分，清热养阴生津；玄参凉血滋阴、泻火解毒，配合青蒿、地骨皮清虚热之品，有利于缓解涎腺及腮腺反复肿胀；五味子、麦冬养阴生津，促进腺体分泌；青葙子可以缓解眼部不适；川芎、生蒲黄、藏红花、川牛膝共奏活血通络之功效；陈皮、佛手、生甘草调胃和中。
4.燥毒阻络
症状及表现：口干咽燥难忍，眼干涩灼痛，关节酸痛。舌质红绛，苔少剥，脉弦细。
治法：解毒祛瘀，通络止痛。
方药：自拟清燥解毒方。
知母12g，生地黄30g，玄参30g，金银花20g，石斛20g，青风藤12g，川芎12g，蒲公英30g，土茯苓30g，四季青30g，陈皮6g，生甘草6g。
方解：方中生地黄、玄参、知母滋阴清热，起到缓解干涩症状的作用，同时起到调节整体免疫的作用；金银花、四季青、蒲公英、土茯苓皆属清热解毒化湿之品，使燥毒祛，症缓解；青风藤祛风通络，改善关节疼痛；石斛益胃生津、滋阴清热，用于阴伤津亏、口干烦渴、目暗不明；川芎活血通络；陈皮、生甘草调和诸药。
（中成药）
1.雷公藤多苷片具有免疫抑制、抗炎等作用。其治疗干燥综合征的疗效表现在使唾液、泪液分泌增加，关节症状减轻，且多项免疫功能的异常都不同程度地恢复。
2.白芍总苷胶囊TGP具有抗炎、止痛、抗应激和免疫调节等药理作用，能明显改善患者临床症状、体征及免疫指标（血沉及γ球蛋白值），提高病人的生活质量。
（其他疗法）
1.外治法若口干明显，除经常饮水，保持口腔湿润之外，还可鼓励患者咀嚼口香糖，以刺激唾液分泌。
眼干较著，可用人工泪液滴眼；对眼干无泪的患者，行泪点封闭术，对眼部症状有一定改善。
2.食疗饮食宜进易消化的食品，注意营养结构的合理调配。饮食宜清淡，忌食肥甘厚味和辛辣香燥、大热之品，如牛羊肉、姜、蒜、辣椒等。
（1）玉米粥
组成：玉竹20g，粳米60g。
治法：将玉竹洗净煎汤去渣，与粳米共煮粥，放入冰糖适量，稍煮即可。
功能：养阴润燥，生津止渴。主治口干咽燥，烦渴少痰。
服法：每日2次，早晚服用。
（2）仙人粥
组成：制首乌30～60g，粳米60g，红枣5枚，红糖适量。
治法：先将何首乌煎取浓汁，去渣，同粳米、红枣同煮粥，放入适量红糖或冰糖调味。
功能：滋阴补肾，益精血。治疗肝肾阴虚所致的头晕目眩、耳鸣眼干、腰膝酸软、心悸便干。
服法：每日2次，早晚服用。
对于关节疼痛较明显的患者，可用中药药浴、中药蒸气浴等采用活血通络为主的中药，对全身关节起到疏通经络的作用。
3.康复对于关节疼痛明显的患者，可采用一定的理疗及体疗方法。
（1）理疗：中药蒸气浴等采用活血通络为主的中药，能对全身关节起到疏通脉络的作用。可局部热敷、按摩、红外线照射，以改善局部血液循环，促进代谢，缓解痉挛。
（2）体疗：对于病情缓和的患者，适当运动对患者的体能恢复（压抑、疲劳症状）有明显的改善作用。
（中西医综合治疗经验）
近年来，上海市中医医院风湿免疫科在这一领域做了许多积极而有效的探索，通过大量的临床实践，证实肝肾不足、阴虚内热、热劫津伤而致血瘀津亏、燥热成毒是本病的主要致病因素，经过筛选确定了以养阴活血生津法作为治疗干燥综合征的基本方法。以养阴活血生津方（主要用生地黄、玄参、五味子等）为主加减治疗SS多年，疗效较好。
（预防与护理）
（一）预防
本病是一发展缓慢的自身免疫性疾病，病程长，病情时有反复和加重。患者应树立战胜疾病的信心，注意适当地休息，避免精神紧张，劳逸结合，注意保持室内适宜的温度和湿度。
（二）护理
1.常规护理保持室内适宜的温度和湿度。病情较重者，定期检查血压、呼吸、心率，注意观察服药后可能出现的不良反应。
2.口干护理应禁烟酒，避免使用抑制涎腺分泌的抗胆碱能作用的药物，经常用液体湿润口腔，平时多食促进唾液分泌的食物，如话梅、山楂等酸性食物。每日早晚用软毛牙刷刷牙、漱口，动作轻柔。经常到口腔科检查，防止或延迟龋齿的发生，注意预防口腔真菌感染的出现。
3.眼干护理避免强光刺激，外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每天用生理盐水冲洗眼部以保持湿润，防止感染，必要时滴入眼药水或人工泪液（不用含激素类眼药水），减少看书、看报、看电视等活动，防止视疲劳。
4.鼻干护理用生理盐水滴鼻，保持鼻腔湿润，但禁用油性润滑剂，以免引起类脂性肺炎。当鼻腔干燥不适时，禁止用手指抠鼻。
5.皮肤干燥的护理不要在炎热的地方停留过久，防止中暑。减少沐浴次数，少用或不用碱性肥皂，浴后可适当选用护肤液涂沫全身以预防皮肤瘙痒。
6.心理护理改善患者忧虑情绪，消除其悲观心理和精神负担，使之以积极态度对待疾病。由于病程长，对患者进行健康教育十分重要，倡导健康的生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
（预后）
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如果治疗不及时，亦可恶化甚至危及生命。病变仅局限于涎腺、泪腺、皮肤黏膜外的分泌腺体者预后良好。内脏损害若出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差。
（现代临床观察）
干燥综合征以阴虚居多，治疗上多以养阴润燥为主。现代临床研究指出：干燥综合征患者有微循环障碍，微血管功能器质的改变可造成微循环瘀滞。因此给予活血通脉等中药很有必要。
通过中医药多年临床的应用，表明养阴生津、活血化瘀、解毒润燥的中药在减轻西药的不良反应方面发挥了较大的优势，可起到增效减毒的作用。同时在治疗过程中，临床偶见禀赋阳虚气亏体质的患者，或病程时间较长，迁延反复，阴损及阳者，症除见口眼干燥、关节疼痛外，尚可见面色欠华、畏寒肢冷、纳少便溏或便秘便溏交替，苔白，脉涩缓，可用补气助阳养血中药加以调理，这是激素及免疫抑制药所不能替代的。
（苏晓 张娜）
