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第14章 赖特综合征

【概念】

赖特在1916年首先描述发生于痢疾后的尿道炎、结膜炎和关节炎三联征,1942年Bauer和Engleman将之命名为赖特综合征。1948年Paronen研究证实感染为本病的病因,1973年发现赖特综合征有遗传易感性。现认为赖特综合征是反应性关节炎的一种类型。有三联征者称之为完全型,缺少结膜炎者称为不完全型。反应性关节炎是指机体前驱感染(通常为消化道和泌尿生殖系)后,出现以无菌性滑膜炎症为特征的无菌性关节炎。反应性关节炎的临床表现与血清阴性脊柱关节病相同。目前有将反应性关节炎和赖特综合征通用之势。

【病因】

反应性关节炎(reactive arthritis)的易感性是由特异性的I类组织相容抗原决定的(如HLA_B27),此外,某些消化道或泌尿道的病原微生物感染(现认为包括有些呼吸道感染的病原体)是本病必不可少的外部因素,HLA—B27+感染一反应性关节炎。已在患者的炎症关节的滑液或滑膜组织中检出某些病原微生物的抗原成分,但近发现有时正常人关节液中也有相关抗原成分,故认为机体易感性在发病中起更重要的作用。

【临床表现】

1. 全身症状

全身症状常突出,如在感染后数周出现低度热(个别患者可有高热)、体重下降和严重的倦怠无力。

2. 关节症状

典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。受累关节一般不对称,少或多发性,通常发生在下肢大关节和趾关节。关节炎可能表现轻微或严重。可能出现背痛,多见于病重患者。背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。小关节非对称受累是典型的发病方式,膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液,甚至导致腘窝囊肿破裂。局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变(如跖筋膜炎,指骨膜炎,跟腱炎)。炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位(附着点炎)而不是滑膜(但可伴有滑膜炎)。在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀(腊肠指/趾)。

3. 泌尿生殖道表现

典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感,阴茎检查发现尿道口发红和水肿,可见清亮的粘液样分泌物,也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微(少量阴道分泌物或排尿困难),可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。以致诊断困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。

4. 皮肤粘膜表现

溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,病变开始为红斑基底上清亮的小水泡,然后发展成斑点,丘疹并形成角化小结节,病变常发生在足的一端,也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡,开始表现为水泡,逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。多为无痛性,可能不引起病人注意,此表现也可见于舌、阴茎、龟头等处。

5. 眼部表现

40%的患者有明显的单侧非感染性结膜炎,最常发生在疾病早期,而且是一过性的。更明显的眼部病变是眼色素膜炎,常为急性,单侧受累,但往往侵犯另一只眼。炎症累及前色素膜,而脉络膜和视网膜不受累。前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。

【综合治疗】

一、综述

赖特综合征尚无根治方法,但如能及时诊断且合理治疗,可以控制症状并改善预后。只有少数病人因慢性或多次复发而致残性接触,引起的赖特尔综合征常由于沙眼衣原体感染所致,建议对患者及其性伴侣给予口服四环素(强力霉素100mg,每日2次)疗程3月,可以缩短衣原体相关的关节炎病程。

口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解,无需治疗。急性关节炎可卧床休息,但应避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。急性炎症缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。

二、西药

非甾体抗炎药可减轻关节肿胀和疼痛,是早期或晚期患者的首选药。现主张急性期患者给予广谱抗生素,疗程1个月。

糖皮质激素对应用非甾体抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期使用。

当非甾体抗炎药不能控制关节炎症时,可加用柳氮磺吡啶。重症不能缓解时,可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。  结膜炎和皮肤粘膜损害不需治疗,而虹膜炎则需要在眼局部使用糖皮质类固醇制剂,关节炎可用抗炎剂治疗,如阿司匹林,消炎痛等,其剂量与治疗类风湿性关节炎相同,对于骨肌腱附着部位炎症需局部注射肾上腺皮质激素,激素的全身性给药价值不大,理疗对恢复期病人有帮助,甲氨蝶呤可用于治疗病情严重的和久治不愈的病人,然而由于这种药物的毒性较大,对绝大多数赖特尔综合征患者不宜使用

伴有艾滋病的赖特尔综合征患者使用免疫抑制疗法要小心,用于治疗AS的柳氮磺吡啶可能有帮助。

三、中医草药

应用中药治疗时,采取科学用药,能激发人体产生应激防卫效应,起到清热解毒、活血化瘀、利湿消肿、补气养血、阴阳互补的作用,以调动全身的气、血、筋、骨、髓、脉,使风、寒、湿、热、瘀五病邪从体内排出。

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