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第25章 血液系统疾病血液系统

包括骨髓、肝、脾、胸腺和淋巴结。胎儿时期主要由卵黄囊、肝、脾和骨髓造血,生后主要是骨髓造血。但遇到特殊情况需要增加造血时(如各种感染、溶血、贫血等),肝、脾、淋巴结随时可恢复到胎儿时期的造血状态(称髓外造血),此时便会出现肝、脾和淋巴结肿大。常见的血液系统疾病有各种原因所致的贫血、血小板减少、溶血和白血病等。

一、缺铁性贫血本病是由于食物中摄取的铁,不能满足机体的生理需要,使体内储存铁减少,血红蛋白合成不足的一种贫血,多见于6个月~3岁小儿。常见原因是体内储铁不足(母亲妊娠后三个月摄入铁不足,生后摄入铁不够)、生长发育过快和某些原因造成的铁吸收障碍或消耗过多。

患儿表现疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣。

食欲减退,爱吃一些特殊的东西,象泥土、墙皮、炉灰渣、纸张、粉笔等。

烦躁不安,注意力不集中。

皮肤粘膜逐渐苍白,以嘴唇,口腔粘膜和甲床比较明显。

肝脾及淋巴结肿大。

重者有心慌、心率快、心脏大,甚至心衰。

容易发生反复感染。

血中红细胞和血红蛋白减少,血清铁减少。

治疗办法口服铁剂,常用硫酸亚铁,也可用其它铁剂治疗。3~4周后贫血纠正,还要再服一个月,以补充储存铁的减少。

服用维生素C、胃蛋白酶等可利于铁的吸收。

贫血严重者可少量输血,但速度要慢。

去除病因,预防感染。

护理要点适当休息和活动。

合理添加含铁的食物,如肝、蛋黄、瘦肉、肾、大豆、绿叶蔬菜、水果等。

加强皮肤及口腔的护理,防止小儿吃特别异常的东西(煤渣等)。

铁剂要在两餐之间吃,不要和牛奶、钙片、茶水等同服,以免影响铁的吸收。

预防措施提倡母乳喂养。

不论母乳或人工喂养的小儿,都应当及时添加含铁丰富的食物。

牛奶必须煮沸,以减少因过敏而导致的肠出血。

婴幼儿所吃的米粉、谷物最好要加上硫酸亚铁。

早产儿因体内储存铁减少,要在2个月时服用铁剂预防。

二、婴儿营养感染性贫血本病又称雅克什综合征,是营养不良与感染共同作用所致的婴幼儿时期一种特殊类型的贫血。多见于6个月~3岁的小儿。

患儿表现面色逐渐苍白。

不规则发烧。

肝、脾、淋巴结肿大,尤以脾大最显著,引起腹部高度膨隆,严重时影响呼吸。

皮肤出现出血点。

血液检查白细胞明显增多,红细胞大小不等,红细胞数和血红蛋白量减少,网织红细胞增加,血小板数可减少。

骨髓检查同时有感染和营养性贫血的改变。

治疗办法抗菌素控制感染,必要时手术清除感染病灶。

补充营养,给铁剂、维生素B12和叶酸。

少量多次输血。

护理要点卧床休息。

供给含有丰富蛋白质、铁、维生素及易消化饮食。

加强皮肤护理,保持皮肤清洁干燥,及时处理皮肤化脓性感染灶。

注意保护脾脏,防止外伤引起脾破裂。

合并有佝偻病者要防止骨胳畸形。

预防措施合理喂养,按时添加辅食。

预防各种感染。

预防佝偻病。

三、再生障碍性贫血本病是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。原因不明,可能与接触放射性物质和毒物、服用氯霉素、某些解热镇痛药(保泰松、安乃近)及传染性肝炎等因素有关。

患儿表现鼻出血,牙龈出血,可见皮下瘀点、瘀斑等。

面色苍白,疲倦无力。

可有便血,尿血(病情加重时)。

肝、脾、淋巴结不大。

血中红细胞、白细胞、血小板、网织红细胞均减少。

骨髓检查:造血细胞稀少,呈一片荒凉的骨髓象。

治疗办法查明病因,加以清除。

严重贫血者输全血或浓缩红细胞。并用止血药物、浓缩血小板制剂、激素等。

刺激骨髓造血机能,用大力补或康力龙、丙酸睾丸酮等药物。

免疫抑制剂治疗。

骨髓移植、脾切除。

合并感染时要用抗菌素。

护理要点卧床休息。

给予高蛋白、高维生素、易消化饮食,有出血倾向时给予无渣半流食。

饭后漱口,保持口腔卫生。

鼻出血时可用明胶海棉填塞。

经常擦澡、勤换内衣,保持皮肤清洁。

保持病室清洁,白细胞降低明显(<;500个/mm3)者要严格隔离,以防感染。

发烧要物理降温,如酒精擦浴、冰枕等,禁用退烧药。

预防措施慎用解热镇痛药,特别是安乃近、保太松、安基比林等药物。

应用氯霉素时要定期复查血象,如果白细胞下降,应减量或停药。

避免放射损伤,预防传染性肝炎。

四、溶血性贫血本病是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加超过骨髓造血的代偿功都而引起的一种贫血。常见的原因有先天性红细胞本身的缺陷、免疫反应、中毒或感染破坏等。

患儿表现面色苍白,疲乏无力。

皮肤、巩膜黄染,尿黄。

发烧、呕吐、腹痛。

肝脾肿大。

水肿、少尿或无尿。

牙龈出血、鼻出血、皮肤有出血点、吐血、便血。

血中间接胆红素浓度升高。

红细胞数下降,血红蛋白血症,血红蛋白尿和含铁血黄素尿等。

网织红细胞明显升高,红细胞形态有异常。

骨髓象提示溶血性贫血。

特殊检查Coomb’s试验阳性、红细胞脆性试验异常。

治疗办法激素治疗:口服强的松或静点氢化考的松。

根据具体情况输全血、浓缩红细胞或洗涤红细胞。

根据具体情况进行相应处置,如脾功能亢进时可行脾切除术。

积极抗休克,防治感染及抢救肾衰。

护理要点卧床休息,严重贫血时要绝对卧床。

吃高蛋白、高维生素、易消化饮食,怀疑有蚕豆病时,要忌吃蚕豆。

注意观察病情变化,如果出现进行性面色苍白、黄疸加重、发烧、恶心、呕吐、尿色加深、尿少、嗜睡、昏迷、抽风、休克等表现要立即报告医护人员进行抢救。

五、急性白血病本病是小儿造血系统的恶性疾病,占小儿恶性肿瘤的第一位。血细胞增生浸润到各组织、器官,引起一系列损害。

发生原因不明,2~5岁小儿最多见。

患儿表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲减退。

不规则发烧。

皮肤粘膜苍白,越来越重,活动后气促。

皮肤粘膜出现紫斑、瘀斑,呕血、排黑便或新鲜血便、血尿、鼻或牙龈出血。

肝、脾、淋巴结肿大。

四肢长骨和关节疼痛,胸骨压痛明显。

严重时出现脑膜白血病表现。

血液检查:白细胞大都明显增多,有大量幼稚白细胞,红细胞和血红蛋白下降,血小板减少。约有1/3病儿白细胞总数在5000/立方毫米以下。

骨髓检查可确诊。

治疗办法化学药物治疗(化疗),如应用长春新碱、环磷酰胺、6—巯基嘌呤以及强的松等。

鞘内注射(通过腰椎穿刺)化疗药物,预防中枢神经系统白血病。

中药扶正治疗。

输血,止血等对症疗法,防治感染。

护理要点有严重贫血、出血、高烧、全身衰竭的患儿应该绝对卧床休息,以免加重出血和防止昏厥发作。病情缓解后可以适当活动。

进行精神安慰和鼓励,克服悲观情绪,提高战胜病魔的信心。

加强营养,给高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食。有消化道出血时,先禁食,后给流食或半流食,渐逐过渡到正常饮食。

注意保暖,与感染性疾病患儿分开,防止交叉感染。室内要经常通风、换气并定期消毒。

保持口腔清洁,经常用盐水漱口,出现口腔溃疡或霉菌感染时可用龙胆紫或制霉菌素局部涂擦。

病儿体质虚弱,易发烧,出汗多,要经常更换衣服,温水擦浴。对受压部位要经常按摩、勤翻身,防止发生褥疮。

鼻出血时可用0.1%肾上腺素棉球填塞鼻孔,冷敷前额和鼻部,大量出血时要用明胶海棉填塞,平时教育孩子不要挖鼻孔和用力擦鼻涕。

发烧时尽量采用物理法降温,避免用退热药导致白细胞降低或出血。

应用化疗药物时要注意观察药物副作用,特别是应用环磷酰胺时可出现脱发、恶心、呕吐,这些变化停药后就会消失,一旦突然排血尿,要立即告诉医务人员停药。用药期间要隔3~5天查一次白细胞,过低时要诊治。

预防措施避免接触大量的射线。

六、急性淋巴结炎本病是由各种感染造成的局部或全身淋巴结的急性炎症,常见的原因有:上感、扁桃体炎、白喉、风疹、中耳炎等。患儿表现全身发烧,体温可以达很高。

局部或全身浅表淋巴结肿大,常见的部位有颈部、颌下、耳后、枕部、腹股沟部有大小不一的小肿块,小者黄豆粒大小,大者象蚕豆或更大,可以触及几个或更多,局部皮肤发红、发热、肿胀、疼痛,不让触摸。

支气管旁淋巴结肿大时,往往引起阵发性咳嗽、气促、喘鸣。咳嗽可以持续很长时间,用止咳药效果差。

肠系膜淋巴结发炎时,可以出现腹痛、呕吐、腹泻等表现,易误诊为急性阑尾炎。

治疗办法积极治疗原发病。

出现发热、腹痛、咳嗽时对症治疗。

局部可用中药外敷治疗。

护理要点根据原发病采取相应的护理办法。

注意休息和饮食供应,发热明显时要多喝水,吃水果等。

患血液系统疾病时多有贫血、出血及肝脾淋巴结肿大。病程中可伴有发热,末稍血检查可能出现一系列改变,除一般的营养性贫血外,大多需要做骨髓象检查(骨穿)。治疗上需抗贫血、止血等,病情严重时往往需要输新鲜血,以纠正体内血液成分(部分或全部)的不足。由于机体抵抗力下降,还要选择适当的抗菌素控制感染或预防感染。一旦小儿出现面色苍白、有出血倾向等表现,要早期就诊,在医生指导下用药治疗。

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