（第一节）血液系统症状
一、贫血
贫血是指循环血液中的红细胞、血红蛋白低于正常的一种病理状态，一般以成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、孕妇低于100g/L为诊断贫血的标准。贫血只是一个症状，而不是一个疾病，临床工作的重点在于发现隐藏的基础疾病。
常见病
1.再生障碍性贫血、白血病所致贫血、骨髓异常增生综合征所致贫血、慢性肾衰竭所致贫血、维生素B12缺乏、叶酸缺乏、缺铁性贫血、慢性病性贫血、骨髓浸润所致贫血、肿瘤的放射治疗或化学治疗所致的贫血。
2.脾功能亢进、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血、药物相关性抗体溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血。
少见病
1.纯红细胞再生障碍性贫血、内分泌疾病所致贫血、原发性肺含铁血黄素沉着症、珠蛋白生成障碍性贫血、营养缺乏所致贫血、骨髓纤维化。
2.遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、行军性血红蛋白尿症、人造心脏瓣膜溶血性贫血、冷性溶血病、珠蛋白生成障碍性贫血。
罕见病
1.先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢异常、先天性无转铁蛋白血症、铁粒幼细胞贫血、Fanconi贫血。
2.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、异常血红蛋白病、卟啉病。
二、出血倾向
出血倾向，临床上以皮肤、黏膜和(或)内脏的自发性、广泛性出血倾向、出血，受伤后出血不止为特征。
常见病
1.老年性紫癜多由于老年人皮肤的退行性变、组织松弛、毛细血管壁脆性增加。
2.恶病质性紫癜由于营养缺乏、皮肤萎缩、皮下脂肪消失，使患者容易发生紫癜。
3.过敏性紫癜较常见，主要表现为皮肤紫癜伴有其他渗出性病变，而止凝血的各项检查阴性。
4.症状性非血小板减少性紫癜常见于感染、化学药物以及某些慢性内科疾病。
5.其他血管异常所致的紫癜单纯性紫癜、机械性紫癜、直立性紫癜等。
6.血小板减少性紫癜
(1)免疫性血小板减少性紫癜：特发性血小板减少性紫癜、Evans综合征和自身免疫性疾病所致的血小板减少。
(2)药物诱发的血小板减少所导致的紫癜。
(3)感染后血小板减少所导致的紫癜。
(4)恶性血液病导致血小板减少而出现的紫癜。
(5)血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征。
7.弥散性血管内凝血主要是凝血激活、凝血因子大量消耗导致，在这个过程中血小板减少、抗凝物质的存在也可使出血进一步加重。
8.各种副蛋白血症原发性巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。
少见病1.弹性假黄瘤，除皮肤病变外还可有脏器的出血。
2.遗传性间叶发育不全，包括成骨不全症和马方综合征。
3.遗传性出血性毛细血管扩张症，属常染色体显性遗传性疾病，当患者在固定的一个部位的皮肤或黏膜有毛细血管扩张，伴有固定在一个部位皮肤或黏膜的反复出血时应怀疑本病的可能。
4.先天性血小板减少性紫癜、甲状腺功能亢进症、短期内大量输入库存血液、血小板无力症。
5.各种类型的血友病、原发性纤维蛋白溶解亢进症。
罕见病1.先天性疾病，如EhlersDanols综合征，属于遗传性间叶发育异常。
2.遗传性家族性单纯性紫癜，患者常表现为自发性的瘀斑，有家族史，大多患者束臂试验阳性而止凝血检查正常。
3.周期性血小板减少性紫癜。
4.原发性淀粉样变性。
三、脾大如果在仰卧位或侧卧位能摸到脾的边缘，一般认为患者存在脾大；叩诊脾浊音区在左侧腋中线9~11肋之间，宽度一般在4~7cm，前方不超过腋前线，如果脾叩诊浊音区超过上述范围，需要考虑脾大的可能。在体质较为瘦弱的正常人，有时也可以摸到脾的边缘，但是质地柔软。
常见病1.感染性脾大(1)病毒感染：慢性病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症。
(2)细菌感染：伤寒、副伤寒、败血症。
2.非感染性脾大(1)淤血性脾大：肝硬化、慢性右心功能衰竭、缩窄性心包炎。
(2)血液系统肿瘤性疾病：各种类型的白血病(慢性粒细胞性白血病以巨脾为特征)、淋巴瘤。
(3)溶血性贫血。
(4)各种风湿性疾病：系统性红斑狼疮、成人Still病。
少见病1.感染性脾大(1)各种寄生虫感染、血吸虫病、疟疾、黑热病。
(2)梅毒。
(3)细菌的感染：脾脓肿、急性粟粒型肺结核、亚急性细菌性心内膜炎。
2.非感染性脾大肝门静脉血栓形成、门静脉高压症、恶性组织细胞病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化(常以巨脾为特征)、皮肌炎、Felty综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、脾囊肿、结节病。
罕见病1.感染性脾大鼠咬热、回归热、恙虫病。
2.非感染性脾大毛细胞白血病、原发于脾的各种淋巴瘤、脂质代谢异常性疾病(戈谢病、尼曼皮克病)、韩薛柯病。
四、淋巴结增大一般认为直径在1cm以上的淋巴结具有临床意义。浅表淋巴结触诊的顺序为枕部、耳前、耳后、胸锁乳突肌前方和后方、颌下、锁骨上、腋窝、滑车上和腹股沟。需要注意淋巴结增大的部位、数量、大小、硬度、游离或粘连成团块、有无压痛、波动感、移动性、表面皮肤红肿等。
常见病1.急性淋巴结增大(1)急性单纯性淋巴结炎。
(2)病毒感染：常见于风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、猫抓病。
2.慢性淋巴结增大(1)肿瘤性淋巴结增大：恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、实体瘤的淋巴结转移。
(2)慢性感染性淋巴结增大：非特异性慢性淋巴结炎、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、淋巴结结核、梅毒、黑热病、丝虫病。
少见病1.急性淋巴结增大(1)衣原体感染。
(2)立克次体感染：恙虫病。
(3)特殊细菌感染：布鲁杆菌病、腺鼠疫、软下疳。
(4)螺旋体感染：钩端螺旋体病、鼠咬热。
(5)原虫感染：弓形虫病。
2.慢性淋巴结增大风湿病如系统性红斑狼疮、幼年型类风湿性关节炎。
罕见病1.急性淋巴结增大(1)过敏反应性或变态反应性疾病：药物热、血清病。
(2)毒蛇咬伤。
2.慢性淋巴结增大结节病、低丙种球蛋白血症、重链病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿、坏死增生性淋巴结病。
（第二节）缺铁性贫血
缺铁性贫血是指由于体内储存的铁消耗殆尽而不能满足正常红细胞生成的需要时发生的贫血。在早期临床表现为铁减少，随着疾病的进展，逐渐出现贫血的表现，缺铁性贫血是铁缺乏症的最严重状态，患者表现为特征性的小细胞低色素性贫血。对于缺铁性贫血，需要根据患者的年龄和性别特点寻找潜在的慢性失血。
主诉
患者一般常见的主诉包括头晕、乏力、眼花、耳鸣、心悸、活动后气短以及容易疲倦等。
诊断
1.临床表现缺铁性贫血患者一般具有贫血的非特异性症状以及导致缺铁性贫血的基础疾病的相关症状。此外，因为铁元素不仅参与造血，还是体内许多酶的活性成分，因此在缺铁的情况下患者可以出现毛发干枯、口唇角化或口角炎、舌乳头萎缩、舌炎、反甲或指甲扁平、失去光泽。部分患者可以出现脾大。少数患者可以出现吞咽困难，是由于在下咽部和食管交接处形成黏膜网，进而形成袖口样结构，束缚食管的开口，这种特殊现象在欧洲的患者中比较多见。
小细胞低色素是本病血象的特点。
2.辅助检查
(1)血常规：除了血红蛋白有不同程度的降低以外，红细胞指数对于提示诊断具有很好的意义，典型患者出现平均血细胞比容的明显下降、平均红细胞血红蛋白含量的下降，血细胞比容分布曲线向左移位，一些患者在此前如果输过血的话，可能会出现血细胞比容分布曲线的双峰。一些患者还可以有轻度的血小板计数的升高。
贫血患者在诊断初期需要进行外周血网织红细胞计数，这不仅可以初步确定贫血患者下一步诊断的大体方向，而且对于缺铁性贫血患者，还可以用于日后诊断性治疗的对比；患者在有效的补铁治疗后，在血红蛋白升高之前，首先是外周血网织红细胞水平的升高，即“网织红细胞反应暠，这可以进一步确定前面的诊断。
缺铁性贫血患者血清铁蛋白水平降低，血清铁蛋白是铁储存的一个敏感的指标，在疾病的早期即可以明显降低。
(2)骨髓涂片检查：主要是红细胞系列的增生，增生的红细胞具有典型的形态学特点，成熟红细胞体积小，中心浅染区扩大；铁染色很少见到可染的铁。
(3)血清铁测定：血清铁降低(<500g/L)，总铁结合力增高(>3600g/L)，故转铁蛋白饱和度降低，由于血清铁的测定波动大，影响因素较多，在判断结果时，应结合临床考虑，在妇女月经前2~3日、妊娠后3个月，血清铁和总铁结合力均会降低，但不一定表示缺铁。
(4)血清铁蛋白测定：血清铁蛋白低于14g/L，缺铁性贫血患者骨髓红系细胞内及细胞外铁染色均减少或缺如。
治疗要点1.基本治疗(1)去除病因：视患者具体情况而定。对于局限的消化道恶性肿瘤，要在早期进行手术切除，术前视患者的血红蛋白水平、心肺功能情况以及患者的耐受情况确定是否需要进行成分输血，一般在心肺功能代偿良好的情况下，患者80g/L的血红蛋白可以很好的耐受手术。考虑到缺铁性贫血补铁治疗肯定的疗效、输血相关的不良反应，一般不将成分输血作为临床常规。
(2)饮食：铁摄入不足或丢失过多，均可以导致缺铁性贫血的发生，所以合理的饮食，不仅可以预防缺铁性贫血的发生，在一定程度上还可以对治疗有辅助作用。在病情允许的情况下，可以适当增加动物内脏，尤其是猪肝等的进食；有研究显示，日常生活中以铁锅炒菜，足以满足生理情况下机体的铁需求量。在补铁治疗期间，需要注意避免影响铁吸收的一些药物或饮食，比如浓茶等。
2.药物治疗补充铁剂：首选口服补铁，既安全、有效，又可以避免静脉铁剂的多种不良反应。常用药物有硫酸亚铁和琥珀酸亚铁(后者的消化道反应可能比较少一些)，剂量一般掌握在0.2g，每日3次。在口服补铁的过程中要避免饮食因素影响铁剂的吸收，比如避免浓茶等；抑酸治疗有时也会影响到铁剂的吸收，也需要引起注意。一般在口服补铁10日左右出现网织红细胞反应，随后出现血红蛋白水平的升高。口服补铁需要持续到血红蛋白正常以后的3个月，以补充体内的储存铁。在诊断明确的前提下，如果补铁疗效不明显，需要注意下列情况，及时纠正：原发病是否已经得到很好的控制；患者是否具有很好的依从性，能按时、按量服药；是否有影响铁剂吸收的因素等。
静脉补铁不良反应大，所以一般不作为常规使用。
（第三节）巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血是由叶酸和(或)维生素B12缺乏导致的贫血，临床以大细胞性贫血为临床表现，部分患者可以出现白细胞、血小板的减少。在叶酸缺乏的病因中，常见有摄入不足、需要增加、药物影响等；在维生素B12缺乏的病因中，常见有摄入不足、内因子缺乏、严重的胰腺外分泌不足以及小肠内大量细菌或寄生虫繁殖、截留等多种原因。
主诉
患者可有乏力、头晕、活动后心慌气短和心悸等症状。
诊断
1.临床表现患者主要是贫血相关的一些症状，包括乏力、头晕、活动后心慌气短等。此外维生素B12缺乏患者的神经系统症状也需要引起重视，包括前述的手足麻木、感觉障碍、步态不稳、行走困难等。
2.辅助检查
(1)血常规：典型的表现是大细胞性贫血，MCV一般大于100fl，白细胞和血小板可以有轻度的减低。血涂片可见中性粒细胞分叶过多的表现，有时可以见到巨大血小板，网织红细胞可以正常或轻度升高。
(2)骨髓象：骨髓增生活跃，红系增生明显，粒系、红系、巨核细胞系均可以见到巨幼变，其中尤其以红细胞系列明显。红系胞浆/胞核发育不平衡。
(3)血清叶酸和维生素B12水平测定：正常血清叶酸的水平是2.5~20ng/ml，维生素B12的水平是200~900pg/ml。
治疗要点
1.基本治疗
(1)针对原发病的治疗。
(2)补充叶酸和维生素B12。
2.药物治疗
(1)补充叶酸：口服叶酸，每次5~10mg，每日3次；对于肠道吸收障碍的患者或不能经口补充的患者，可以给予肌内注射四氢叶酸钙，每次5~10mg，每日1次，直到血红蛋白正常，一般不需要维持治疗。
(2)补充维生素B12：可以肌内注射维生素B12，每次100mg，每日1次，直到血红蛋白恢复正常。
（第四节）慢性疾病性贫血
慢性疾病性贫血是由体内铁代谢紊乱而导致的贫血，是慢性感染(结核、肺脓肿)、炎症(炎症性肠病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等)、肿瘤(各种实体瘤、淋巴瘤)等疾病伴发的贫血。本病临床上的发病率仅次于缺铁性贫血，在住院患者中是最常见的。
主诉
患者的贫血常为轻度到中度，症状不明显，进展也比较缓慢，所以常被原发疾病的症状所掩盖。有时患者可以出现乏力、体力活动耐力的下降。
诊断
1.临床表现患者临床表现为原发疾病的一些症状，比如慢性感染的低热、结核的咳嗽和咳痰、肺脓肿的大量脓痰、炎症性肠病的腹部症状、类风湿性关节炎的关节症状等。
2.辅助检查
(1)血常规：常为轻度到中度的贫血，一般为正细胞、正色素性贫血，部分患者可以出现小细胞或低色素性贫血。
(2)患者的血清铁及总铁结合力均低于正常；血清铁蛋白高于正常，红细胞游离原卟啉升高。
(3)骨髓细胞学检查可见红细胞系列轻度代偿增生的表现，骨髓铁染色显示铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的铁增多。
治疗要点
1.基本治疗
(1)主要是针对原发病的治疗，基础疾病纠正后，贫血可以得到改善。
(2)本病患者的贫血大多比较轻微，一般不必输血；只有严重贫血的患者才考虑成分血液输注。
2.药物治疗
(1)本病为铁利用障碍，所以补铁治疗无效。
(2)促红细胞生成素可以改善患者的贫血，对于HCT低于30%的患者可以考虑应用。
（第五节）再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，临床上表现为全血细胞减少及由此引发的贫血、出血、感染等多种症状与体征。造血组织“萎缩暠为本病的特点，免疫异常在发病机制中的作用越来越引起人们的重视。在早期，一些患者可能仅表现为一系、两系血细胞的减少，在诊断时需要引起注意。
主诉
患者日常活动可以出现乏力、气促，面色苍白逐渐加重。
诊断
1.临床表现
(1)主要是贫血导致的乏力、头晕、心悸等症状。
(2)血小板减少导致的出血倾向；患者出血部位往往比较广泛，除皮肤黏膜等体表的出血外，患者还可以出现深部脏器的出血，从而出现血尿、便血、月经淋漓不尽，甚至颅内出血。
