重症肌无力是主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。所以其临床表现主要是随意肌的易疲劳性和肌无力，突出的临床表现是活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重的随意肌无力。最常见受累的肌群为眼外肌，可表现为上睑下垂、眼球活动障碍、复视。与此病的其他体征一样，波动性可很大。常见不对称性上睑下垂，且可因较久向上注视而诱发。也可表现为不同程度的眼肌运动障碍。明显的内直肌无力可与核间性眼肌麻痹相似。常有面肌无力，面部表情肌受累表现为苦笑面容，紧闭眼困难，鼻唇沟变浅，甚至面具样面容。咀嚼、吞咽肌群受累可表现为吃饭时，尤为进干食时咀嚼费劲而吃一顿饭需要很长时间；说话久后构音不清；吞咽可有困难，甚至呛咳。球部受累常导致构音困难，常伴鼻音。软腭无力，舌常现三道沟。呼吸肌群早期表现为用力活动后气短，重时静坐也觉气短、发绀，甚至有因此而丧生者。四肢肌群，尤为近端肌群受累而表现为活动久后抬上肢梳头困难；骑自行车刚开始能上车，但骑片刻后下车困难而跌倒于地；走一段路后上台阶或上公共汽车困难。躯干和肢体肌肉受累的特点是运动性、可变性、且常为高度选择性。曲颈较伸颈更无力。上肢三角肌受累较上肢其他肌肉受累更明显。为证明其易疲劳性，常嘱病人连续执行运动作业，如：向上注视、睁闭眼50次和上肢持续平展。
52改良Ossermen分型法的内容是什么？
此种分型方法主要内容包括：受累肌群、病程、治疗和预后等。
Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据。对肾上腺糖皮质激素治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
ⅡA型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。生活能自理。对药物治疗反应及预后较好。
ⅡB型（中度全身型）：四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难。自理生活有困难。对药物治疗反应及预后一般。
Ⅲ型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于起病数周或数月内出现球（延髓）麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。
Ⅳ型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢。多于2年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸麻痹者属此型。对药物治疗反应差，预后差。
Ⅴ型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人于起病半年内即出现肌萎缩者。因长期肌无力而出现废用性、继发性肌肉萎缩者不属此列。
因用肾上腺糖皮质激素治疗之早期约有半数病人会有轻重程度不同的肌无力加重。为临床实用起见，若为Ⅰ型则可于门诊进行肾上腺糖皮质激素治疗，因再加重也不会有生命危险。若为全身型早期的眼表现，则应收住院用肾上腺糖皮质激素治疗，要密切观察。因其加重可能出现呼吸肌受累而危及生命。所以，对早期临床上仅表现为眼外肌受累的重症肌无力病人来说，鉴别是单纯眼型还是全身型的早期表现就显得非常重要。真正的Ⅰ型是指仅有眼外肌受累而不向其他肌群发展。眼型第一次起病者，尤为儿童，2年内1/4可望有自发缓解。若起病2年后仍无其他肌群受累，则一般认为是单纯眼型，而非全身型早期。对仅有眼外肌受累临床表现者，应作面和/或尺神经、正中神经的低频重复电刺激，若结果阳性则按ⅡA型处理，若为阴性则暂按Ⅰ型处理。
53改良Ossermen分型法为什么能反映受累肌群和临床严重程度？无论是Ossermen分型法还是改良的Ossermen分型法均是基于其受累的肌群。单纯眼肌受累为Ⅰ型；四肢和/或球部肌群受累为Ⅱ型；四肢受累轻、无球部表现者为ⅡA型；四肢受累重、有球部表现者为ⅡB型；有呼吸肌受累者为Ⅲ型或Ⅳ型；病程半年以内就累及呼吸者为Ⅲ型，病程半年以后才累及呼吸肌者为Ⅳ型。对影响劳动能力或威胁生命，按临床严重程度来说，此种分型方法非常有用。医生应首先注意Ⅲ型、Ⅳ型病人，因为此类病人随时会有生命危险。Ⅱ型重症肌无力影响病人的生活和工作。
54受累肌群的选择性是什么？
由于临床上病人多先有眼外肌受累，又Osserman分型法其临床严重程度由轻到重的分型是四肢、球和呼吸肌群，所以一般容易给人一种错误的印象，认为重症肌无力肌群受累的顺序为眼外肌—四肢—球—最后为呼吸肌。但事实并非均如此。有些病人四肢甚至球部肌群首先受累，而当时尚无其他肌群受累之临床表现，故有些病人易被误诊为周期性麻痹，甚至球麻痹而作许多不必要的检查。因为人类各组肌群肌肉乙酰胆碱受体的抗原性可能不同，某些重症肌无力病人若其乙酰胆碱受体抗体针对球部肌肉的乙酰胆碱受体，则临床表现为球麻痹；若针对呼吸肌者则表现为呼吸肌麻痹，余则依次类推。所以，不同病人肌群受累的选择性是由其免疫学特性所决定。近年我们发现有些眼型重症肌无力病人双侧受累的严重程度可以不同，甚至左右眼受累可出现交替现象。
55改良Ossermen分型与乙酰胆碱抗体效价相关性密切吗？改良Ossermen分型与乙酰胆碱抗体效价相关性不密切。肌无力严重程度应该是指某些受累肌群肌无力的严重程度。我们自己的研究结果与国外多数报道结果一致，均发现Ⅳ型病人乙酰胆碱受体抗体滴度反低于ⅡB型者。于是美国Duke大学神经科医生据此而推理为：乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力发病机制中不起主要作用。由前述的免疫学发病机制可知：乙酰胆碱受体抗体通过不同机制最终使有乙酰胆碱受体数减少和神经—肌肉接头处传递发生障碍，于是出现相应肌群的肌肉易疲劳性和肌无力。重症肌无力病人乙酰胆碱受体抗体滴度与电生理上低频重复电刺激的波幅递减程度密切相关，证明了这点。低频重复电刺激波幅递减是受累肌群易疲劳性的一种客观反映，可反映病人临床上肌无力严重程度。所以，自理论上推理：重症肌无力病人乙酰胆碱受体抗体效价与其受累肌群的肌无力严重程度相关密切，而根本不应该期望乙酰胆碱受体抗体效价与其受累肌群的选择性相关。Ossermen分型与改良Ossermen分型法均只能反映病人受累肌群不同，而不能反映其受累肌群肌无力的严重程度。所以，改良Ossermen分型与乙酰胆碱受体抗体效价相关不密切很容易理解，应该是意料中的事。
56为什么说寻找反映受累肌群肌无力严重程度参数很有必要性？正如前述，改良的Ossermen分型法有一定临床实用价值，但这与低频重复电刺激波幅递减程度和受累肌群无力严重程度相关不密切，也不能把它用作临床观察和疗效判定的依据和标准。为了利于病情观察和疗效判定，有必要寻找能反映病人受累肌群肌无力严重程度的参数。
57什么是临床绝对记分法？
为了既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度，我们在国际上率先提出了临床绝对记分法新概念并证明其较高的实用价值，通过临床实践进行了二次修改。我们把下列7组肌群，每组肌群均按其肌无力严重程度分为5等4分制记分，0为正常，4分为肌无力最重、完全不能动。这样，临床绝对记分的高低可反映重症肌无力病人受累肌群的肌无力严重程度。
58临床绝对记分法的内容是什么？
表1上眼睑下垂的记分
绝对记分记分标准011-1点110-2点29-3点38-4点47-5点病人平视前方，观察上睑挡角膜的水平，按时钟位记录，左、右眼分别记分，最重为8分。
表2上睑疲劳试验的记分
绝对记分记分标准（s）0＞60131～60216～3036～154≤15令病人持续睁眼用力向上方注视，记录眼睑下垂所需的时间（秒）。眼睑下垂：以上睑挡角膜9-3点时为标准，左右眼分别记分，最重为8分。
表3眼球水平向活动受限的记分
绝对记分内收露白加外展露白（mm）0≤2，无复视1≤4，有复视2＞4，≤8，有复视3＞8，≤12，有复视4＞12，有复视令病人向左右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，一侧眼外展露白毫米数与对侧眼内收露白毫米数相加，左右眼分别记分，最重为8分。
表4上肢疲劳试验的记分
绝对记分记分标准（s）0＞120161～120231～60311～3040～10两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳（上肢与躯体夹角开始小于90°）所需的时间（s），左右侧分别记分，最重为8分。
表5下肢疲劳试验的记分
绝对记分记分标准（s）0＞120161～120231～60311～3040～10令病人取仰卧位，双下肢同时屈膝、屈髋各90°，记录诱发出下肢疲劳（屈髋、屈膝开始非90°）所需的时间（s）。左右侧分别记分，最重为8分。
表6面部表情肌无力的记分
绝对记分记分标准（s）0正常1闭目力差，埋睫征不全2闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失3闭目不能，鼓腮漏气4撅嘴不能，面具样面容左右侧分别记分，最重为8分。
表7咀嚼、吞咽困难的记分
绝对记分记分标准（s）0能正常进食1进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量2进食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量3不能进普食，只能进半流质4不能进半流食，只能通过鼻饲管进食
表8呼吸肌无力的记分
绝对记分记分标准（s）0正常1轻微活动时气短2平地行走时气短3静坐时气短4需用人工辅助呼吸机
59为什么说临床绝对记分法具有可行性？
（1）敏感性：我们选重症肌无力病人，一半在注射新斯的明前及后30min评分，另一半在入院病情重时和治疗好转后出院时分别评分，以此来评定本方法反映临床病情变化敏感性，用t检验，结果说明此方法对反映重症肌无力病情变化是敏感的。
（2）可重复性：选择根据典型病史、临床查体、新斯的明试验、低频超强重复电刺激和血乙酰胆碱受体抗体测定等确诊的各型重症肌无力病人，由医生各自独立地对同一组病人进行检查，分别记录其评分结果，用此作为不同评分者间一致性或可重复性检验，采用Kappa检验，结果表明本法在不同检查者之间的可重复性较好，为临床提供了一种客观、精确、可靠、稳定的评定重症肌无力受累肌群无力和易疲劳程度的量化方法。
（3）可操作性：本方法简便、易行，无需任何仪器、设备，每个病人检查。评分时间不超过5～6min，可在临床推广使用。对方法中某些肌群较难确切量化问题，将随着生物医学工程技术的发展不断完善。
（4）可靠性：为了克服前述几种记分方法的不足，在制订此方法时我们遵循下列原则：
A重症肌无力的肌肉无力与其他肌病的肌无力相比有一突出的特点，那就是：受累肌群不仅有肌无力而且有明显的易疲劳性，故我们设定的检查项目既注意到肌无力又照顾到肌肉的易疲劳性。
B与我们过去的多数记分法有些不同，采用四分五级法（0～4分），分数越低表明肌无力程度越轻。我们在“神经免疫学”，把最轻定为“4”。但我们作临床相对记分和对乙酰胆碱受体相对滴度作相关研究时发现有一个缺点：乙酰胆碱受体抗体效价越高反映病情越重，而我们所用的临床绝对记分却是记分越高病情越轻，故我们把最轻的定为“0”，这样在作两者相关研究时就更方便些。
C临床上经常遇到左右两侧肌肉受累程度不同，甚至只有一侧受累，为反映此临床特点，故采用左右分别记分法；对无法左右记分的项目，如咀嚼、吞咽、呼吸等采用双倍记分法，使各肌群的记分分数得到同等程度的反映；不用加权法，因加权在本质上与Ossermen分类法相仿。
D对面肌无力的检查和记分目前尚不够客观，为减少主观因素所致的偏差，暂也采用双倍记分法。每个病人9项记分之总和即为其临床绝对记分。正常人或临床表现已完全消失、治愈的重症肌无力病人之临床绝对记分应该是零分。临床绝对记分的高低可反映重症肌无力病人受累肌群的肌无力严重程度。
