重症肌无力顽固难愈，被称为不是癌症的癌症，系世界性疑难病。据资料分析以及通过临床观察，该病预后及其整个治疗过程中都和情志有着非常密切的关系。随着生物医学模式向生物—心理—社会医学模式的转变，心身医学作为一门独立发展的学科，正日益引起世人的嘱目。因此，深入挖掘情志为病学说的科学内涵，运用多学科理论知识对其进行全方位广泛深入的研究，对疾病康复都具有极其重要的意义。（1）情志与肝的关系：祖国医学历来重视情志在疾病发生、发展和治疗中的作用，情志为病的病机，总离不开气机的紊乱。如《素问·举痛论》云：“余知百病之生于气也，怒则气上，喜则气缓，悲则气消，恐则气下，惊则心无所依，神无所归，虑无所定，故气乱矣。”《素问·阴阳应象大论篇》有“怒伤肝”“喜伤心”“思伤脾”“悲伤肺”“恐伤肾”的记载。《内经》云：“恬淡虚无，真气从之，精神内守，病安从来。”元代医家朱丹溪认为：“气血冲和百病不生，一有怫郁，百病生焉。”长期以来，祖国医学非常重视七情调节，静养怡神，经常保持平心静气的乐观主义态度，避免急躁情绪，这样才能精神饱满、身强体健，才能有利于疾病的康复。正如明代医家李中梓所说：“境缘不遇，营术不遂，深情牵挂，良药难医。”此之谓也。现代医学认为，精神思维是高级中枢神经系统所司，而祖国医学认为，情志活动与五脏（包括脑）的生理功能息息相关，尤其与肝的关系更为密切，所以又有“肝主情志”之说。肝与情志关系表现在三个方面：肝对正常的情志有影响作用，如肝火素盛之人则善怒；肝气犯胃也是由于肝郁气结，横逆犯胃，胃失和降导致情绪低落，胸脘痞满，食欲不振，甚者呃逆不止；情志的异常变化最易伤肝，使肝主疏泄的功能失常，从而导致植物神经功能失调，内分泌功能紊乱，以及整个机体内环境处于不平衡状态。（2）肝主疏泄与重症肌无力：肝主疏泄主要的生理特点是调畅全身气机推动津液运行的一个重要环节。只有肝的疏泄功能正常，气机调畅，人体气血和调，心情舒畅，情绪乐观，而不发生疾病；反之，如果运动神经元病情志出现异常变化，心境抑郁，气机紊乱，肝失疏泄，则将发生各种疾病。①肝的疏泄有助于脾胃的运化功能，还体现于胆汁的分泌与排泄。胆与肝相连，胆汁是肝之余气积聚而成。胆汁的分泌与排泄，实际上也是肝主疏泄功能的一方面，肝的疏泄正常，则胆汁能正常地分泌和排泄，有助于脾胃的运化功能；肝郁气结，则可影响胆汁的分泌与排泄，脾胃运化功能受到阻碍，而出现脘腹胀满，纳食不佳，肌肉消瘦，甚至显著肌肉萎缩等症。所以《素问·宝命全形论》说：“土得木而达”，《血证论》也说：“木之性主于疏泄，食气入胃，全赖肝木之气以疏泄之，而水谷乃化；肝之清阳不升，则不能疏泄水谷，渗泄中满之症，在所难免。”②肝气条达，情志活动才能正常，气血的运行才能通畅，情志异常对机体生理活动有着重要的影响，也在于干扰正常的气血运行。肝的疏泄正常，则气机调畅，气血和调，心情就易于开朗；肝的疏泄功能减退，则肝气郁结，久郁化火；肝的升泄太过阳气升腾而上，则心情易急躁，上冲人脑可致头痛、头晕，失眠多梦，五志过极化火，导致经络气血逆乱，则全身肌肉消瘦加快，病情加剧发展。（3）肝与肺脾胃的病理联系：脾胃的升降运化有赖于肝气的疏泄。肝气郁结，失于疏泄，横犯脾胃，则见两胁胀满，纳食不馨，咀嚼无力，吞咽困难，饮食呛咳，伸舌不出，舌肌萎缩等症状。肝与肺的关系，主要表现在气机升降方面。若肝木刑肺，气郁化火，循经上行，灼伤肺津，肺失肃降，则出现胸闷气短，呼吸困难，构音不清，声音低怯，痰多不易咳出等症状。肝肾同源，精血互生，肝与肾阴阳之间相互联系，互相制约，协调平衡，故在病理上也常相互影响，肝肾阴阳不足。如腰膝酸软，头痛头晕，全身乏力，自汗或盗汗，四肢逆冷，形体枯槁，肌肤甲错，手足心烦热，清神萎颓，女子月经周期失常或闭经，男子遗精、滑精或阳强不泄等症状。由此可见，肝主疏泄与重症肌无力导致情志的变化有着非常密切的关系，直接影响各脏腑的生理功能，而长期情志不畅，可形成多种疾患，加剧病情发展。（4）治疗重症肌无力与情志：目前我们采用“非常之病用非常之法，复杂之证用复杂之方”，在挖掘和借鉴传统中医治疗痿证的理论和用药经验基础上，提出从奇经论治的新见解，结合五脏分证，三焦分治，形成了独特理论特色与用药规律，创制了扶元起萎，养荣生肌的治疗大法，辅助于按摩、灸疗、穴注、打刺及心理疗法，进行康复治疗，加之通过调畅情志，达到心情舒畅，消除病因，起到了舒肝解郁之目的。总之，在重症肌无力患者临床工作中一定要注重调肝畅志，方可提高疗效。
231蒙医蒙药如何治疗重症肌无力？
据蒙医人体三根元素(赫依、希拉、巴达干)辨证原理，蒙医蒙药治疗重症肌无力疗效显著，充分体现着蒙医蒙药对疑难症的特殊疗效。常用方法：早饭前嘎日西17粒、古日古木(13)17粒用白开水混合口服，午和晚饭后三布拉17粒、道尔吉杜格巴17粒用白开水混合口服。若儿童或年迈、体弱者根据实际情况减少药量。10d为1疗程。泻药法：药名为高格扎布力珠尔，是脉管和消化混合性泻药，治疗时饭前用白开水一碗口服高格扎布力珠尔15～19粒，在6～7h内腹泻排尿？～10次，同时忌口(咸、辣、酸、凉等饮食)d天，食用易消化饮食。蒙医蒙药认为人体由“三根元素”组成，赫依对希拉、巴达干具有平衡、协调、抑制、增减、干扰等作用。若三根元素紊乱、赫依减少时，人体各部器官功能减退或失代偿变化，导致骨胳肌、平滑肌、气血运行失调，元气赫依错乱，吐格木乐赫依失去支配，出现赫依功能障碍的全身性或局部性肌肉无力，神经麻痹症状。若病变时间长，导致肌肉组织纤维化、萎缩，病情加重。泻药治疗是蒙医一种特殊传统疗法，高格扎布力珠尔是属于肠道、脉管混合性泻药，由诃子、巴豆、肉蔻、冰片组成。该泻药具有调整胃消化之火，疏通气血运行，随尿排出渣污秽物，改善全身血液循环和供应，补充协调元气赫依和吐格木乐赫依功能，使人体三根元素重新得到平衡。嘎日西、古日古木(13)能够改善胃消化火原功能，使饮食精华充分滋润全身。道尔吉杜格巴、三布拉能强心、疏通血脉，舒筋活络，恢复神经元功能等作用。
232重症肌无力具有家族遗传性吗？
部分重症肌无力患者有明显的家族史,而无家族史者,其亲属也经常患有其他自身免疫病,因而推测MG患者可能存在自身免疫病的遗传易患性。与散发性MG相比,家族性MG的发病年龄较早,其中男性患者发病年龄较女性更早,与散发患者不同；家族性MG患者对激素治疗较为敏感。家族性MG的流行病学与临床特点：在同一个家族中若有两个或两个以上的家庭成员患MG,即可称为家族性MG。一般认为,MG主要是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,然而有越来越多的报道认为MG的发生与遗传因素有关。单卵孪生子,其重症肌无力临床表现(包括发病年龄、诱发因素、临床类型、伴发疾病、免疫学特点、对泼尼松的反应性和疾病的转归)同病一致率为100%。这些家族性病例的存在说明了遗传因素在MG的发病机制中起一定的作用。家族性MG患者多在相连的2代中产生,但似乎也不符合孟德尔遗传方式。与散发MG相比,家族性MG有以下特点：发病年龄较早,发病高峰在出生后10年以内;女性多于男性,以眼肌型居多;预后较好,激素治疗效果明显。与散发病例相反,家族性病例中男性较女性发病年龄更早,病情均较轻,对激素治疗敏感,经过随访预后较好。一般认为,MG是由环境和遗传因素共同促发的,但到目前为止,导致MG的致病基因还未发现,因此认为,家族性MG患者可能遗传了一种自身免疫病的易感基因。人类白细胞抗原作为人类免疫反应的重要参与者,被发现与MG的发生具有相关性。但是国内外MG家族性研究均未见与家族性MG明确有关的HLA单倍型或等位基因型。对家族性MG患者(均非先天性MG) HLA-DQA1基因分型发现，DQA10301基因频率较散发MG和健康对照组升高,尤其Osserman分型属于眼肌型的患者,这种差异更加明显。说明家族性MG的发生可能与散发MG的发病机制有所不同,DQA10301基因可能参与了家族性MG的发生,尤其是眼肌型的患者。家族性MG的DR基因采用PCR-SSP研究发现,DRB10901和DRB11301两个基因位点频率高于健康对照组,推测HLA-Ⅱ类分子的某些等位基因可能参与了家族性MG的发生。与散发MG相比,家族性MG有其独特的临床特点和易患HLA基因,因此深入研究MG家系,可能为探讨MG的发病机制提供更有价值的科学依据。
233重症肌无力和经筋病的关系如何？
中医历代文献中并无“重症肌无力”病名的记载,根据其主要症状多归属于“痿证”范畴。经筋病可分为一般筋病和特殊筋病两类。目前临床上常见的四肢软组织损伤、腰肌劳损、棘间韧带损伤、梨状肌综合征、臀上皮神经损伤、腓肠肌痉挛、肩周炎、桡骨外上髁炎、腱鞘囊肿、落枕、肌筋膜炎、肋间神经痛、三叉神经痛、面肌痉挛、面神经麻痹等疾患,均属于一般筋病的范畴。西医学中的肺气肿、支气管扩张、膈肌痉挛、心包炎、胃癌、脑神经损伤后遗症属于特殊筋病范畴。重症肌无力亦可属于经筋病范畴,原因为：十二经筋是十二经脉之气结聚散络于筋肉关节的附属体系,为经络系统的重要组成部分。《灵枢·经脉篇》对十二经筋作了详细的描述,其表现特点：向心而走,无逆顺之分。十二经筋均起始于四肢末端爪甲之间,聚结于骨骼、关节之上,终结于躯干、头面部位(手三阴之筋结于贲至胸膈部;手三阳之筋结于角至侧头部;足三阳之筋结于面颊部;足三阴之筋结于阴器至下腹部)。其分布规律：十二经筋在体表的分布与十二经脉基本相同,也有与十二经脉一样的分布规律。即手足六阴之筋分布在肢体的内侧,太阴在前,厥阴在中,少阴在后；手足六阳之筋相应分布在肢体外侧,阳明在前,少阳在中,太阳在后。十二经筋的主体结构是机体外周的筋肉系统;《类经》说：“筋有刚柔。”根据十二经筋在人体的分布以及功能作用看,筋肉确有刚柔、厚薄之分。如四肢、腰、腹部肌肉丰厚肥大,头面、胸背部肌肉浅薄瘦小;四肢、项背部筋腱刚健有力,头面、胸腹部筋腱纤细柔和。四肢经筋,刚中有柔。手足三阳行于外侧,其筋多刚;手足三阴行于内侧,其筋多柔。机体大小关节的活动正常与否,与经筋的这种刚柔相济的协同、拮抗作用息息相关。因此,从十二经筋的循行及分布来看,十二经筋的气血运行正常,筋肉、骨骼、关节才能协调运动。在正常情况下,经筋阴阳平衡,刚柔相济,肢体的俯与仰、屈与伸、外旋与内旋、外展与内收等功能活动就灵活自如、矫健敏捷。反之,就会出现以运动功能失常为主的相应症候。经筋病即因内、外邪侵袭经筋而发生的各种病变。十二经筋维系周身百骸,在人体的分布极为广泛,因而其症候亦复杂多样。从《灵枢·经筋》所载病症看,主要涉及了运动系统、神经系统及相关器官的病变。“经筋之病,寒则筋急,热则筋弛纵不收,阳痿不用”。十二经筋症候虽各不相同,但其病理变化总不外筋急与筋纵两端。筋急者,人体筋肉组织多发生拘急、扭转、痉挛、肿胀、强直、引掣等病理改变,临床多表现为十二经筋的痹症,以肌筋拘急疼痛、关节运动障碍为主要特征。如足太阳之筋病“小指支,跟肿痛，挛,脊反折,项筋急,肩不举,腋支,缺盆中纽痛,不可左右摇。”(《灵枢·经筋》)由于十二经筋在其循行途中还结聚系络于五官九窍,因而筋急也能引起相关器官的病变,如口僻、目不合、耳中鸣痛、舌卷、阴缩等。足少阴之筋循脊内挟膂,其拘急可致痫、痉等以肢体抽搐、痉挛、强直为主要症状的一类病证。手太阴与手厥阴之筋皆结散于胸中及贲,其筋拘急可致以右胁下积块、喘咳为主症的“息贲”病。手少阴之筋结于胸中,循贲下系于脐,其病拘急可致积块如梁,伏于心下至脐上的“伏梁”症。此外,筋急还可致“筋痿”之症,如《素问·痿论》曰：“筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。”临床表现为肌筋挛急萎缩、关节僵硬不用等。筋纵者,人体筋肉组织发生松弛纵缓的病理改变,临床多表现为眼睑下垂、口角歪邪、阳痿等一类以肌筋弛纵不收、乏力不用为主要特征的病症。如足阳明之筋病“热则筋纵、目不开……有热则筋弛纵,缓不胜收,故僻”;足厥阴之筋病“阴器不用。伤于内则不起……伤于热则纵挺不收。”(《灵枢·经筋》)于濡润温煦,而致纵缓不收。如《灵枢·经筋》“(颊筋)有热则筋弛纵缓”；《素问·生气通天论》“湿热不攘,大筋短,小筋弛长。”此外,筋纵也可致“筋痿”之症,如《素问·痿论》曰：“宗筋弛纵,发为筋痿。”临床表现为肌筋弛缓无力、肢体痿废不用等。重症肌无力的典型症状为无痛、疲劳性的肌肉无力。累及肌肉的分布因个体而不同,眼外肌及上睑提肌受累时表现为眼睑下垂及复视;表情肌及球部肌肉受累时表现为面部表情消失及吞咽困难;颈肌受累时抬头困难,四肢受累往往以近端明显;呼吸肌受累可以危及生命。肌肉无力可局限于部分肌群达数年时间或波及其他肌肉(全身型重症肌无力)。可见,重症肌无力患者以肌肉痿废不用、弛缓无力为主要临床表现。而肌肉痿废不用、弛缓无力正是经筋病之筋纵的典型特点。因此,重症肌无力亦属于经筋病,且属于经筋病之筋纵型。
234重症肌无力与奇经八脉的关系如何？
