（腹腔小网膜、肠系膜、腹膜多发性淋巴管瘤）
病历摘要
患者女，30岁，已婚，农民。因右侧胸闷、胸痛9个月于1991年9月11日入院。1990年12月4日病人突感右侧胸痛，有轻度咳嗽，无咳痰、咯血。深吸气或咳嗽时，胸痛加重。测体温38℃左右，对症用药数日后，体温恢复正常。无盗汗，无心慌、气急。胸片及B超均提示“右侧胸腔积液”。在外院抽胸液50余次，每次量200～500ml，均为血性胸水。拟诊“结核性胸膜炎”。正规抗痨治疗9个月，疗效不佳。发病以来，食欲尚可，尿便正常，无明显消瘦。以往曾于1989年8月感右侧腹部剧痛、恶心，无呕吐及腹泻。B超检查有少量腹水，拟诊“结核性腹膜炎”，抗痨治疗3个月，腹痛，腹胀减轻。无尿频、尿痛及血尿史。无肝炎、结核病史，月经量少。结婚6年未育。
体格查体体温36℃；脉搏84次／min；呼吸32次／分；血压15.0／10.0kPa。营养中等，全身浅表淋巴结无肿大，皮肤巩膜无黄染，口唇无紫绀，咽无异常，颈软，甲状腺不大。右侧胸腔积液体征，左侧呼吸音正常，心界无扩大，心律齐，无杂音，腹平软，肝脾未触及，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，腹水征可疑，双下肢无水肿。
辅助检查血红蛋白106g/L，白细胞（WBC）5×109/L，中性0.72，淋巴0.26，单核细胞0.02。狼疮细胞阴性，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性。免疫球蛋白IgG14.5g／L，IgA0.631g／L，IgM3.53g／L，总蛋白68g／L，白蛋白36g／L，球蛋白32g／L。尿素氮4.0mmol/L，肌肝58μmol／L，钠137mmol／L，钾4.0mmol／L，氯107mmol／L，血乳酸脱氢酶971u／L，OT试验1∶1000阴性。胸片示右下肺底积液，两肺纹理清晰。心电图示窦性心动过速。B超未见肝、胆、脾、胰、肾明显异常，右侧胸腔积液，腹水少量。腹部CT除见少量腹水外，未发现明显异常。住院后5次抽胸液检查，胸水外观红色浑浊，蛋白定性试验阳性（++），细胞总数99.4×109／L，多核0.08，淋巴0.79，间皮细胞0.13，癌胚抗原（CEA）＜20ng/L，腺苷酸脱氨酶32u／L，抗酸杆菌阴性，葡萄糖47mmol／L，蛋白质40g／L，氯化物114mmol/L，LDH2191u/L，淀粉酶81u/L，脱落细胞检查5次阴性。胸膜活检4次为纤维肉芽组织。
妇产科会诊意见右侧输卵管增厚。因胸腹水原因未明，于1991年10月作腹部探查手术。
临床讨论
甲医师病人特点是：青年女性，有胸腹水，慢性病程。胸水蛋白质40g／血浆蛋白质68g＞0.5，胸水LDH2191u／血LDH971u＞0.6，此胸水系渗出液。应考虑：①感染性：本病人无高热，胸水中白细胞数不多，不是普通细菌感染。病人年轻，血性胸水，慢性病程，应考虑结核感染。但病人无结核中毒症状，OT试验阴性，ADA不高，抗痨治疗9个月无效，故与结核性胸膜炎不符。病毒、真菌、寄生虫感染并无证据。②结缔组织性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等均可致胸腔积液，但无长期发热、关节痛等病史，LE阴性，RF阴性，ANA阴性，免疫球蛋白正常均不支持。③化学性、物理性引起的胸水如尿毒症、外伤等所致，但均无依据。④肿瘤性：肺癌胸膜转移多见血性胸水，此病人无血痰，胸片无肿块影，一般情况好，故肺癌可排除。胸膜原发的间皮瘤，胸片未见间皮瘤的征象，亦无胸痛，4次胸膜活检阴性，故亦可排除。妇科肿瘤，有不孕史，有胸腹水，右侧输卵管增粗，麦格氏综合征（MeigsSalmonsrndrome）可能性大。
乙医师患者胸水为渗出性，故不符合肝硬化、低蛋白血症、心力衰竭所致的积液。同意甲医师意见，该病人症状不符合结核，Meigs"s综合征应考虑，病人年轻女性，子宫内膜异位症应考虑。但盆腔内、胸膜脏层子宫内膜异位症，可反复出血，突然腹痛并与月经有关，此病人无类似现象。
丙医师此患者应首先考虑Meigs"s综合征。卵巢肿瘤，良性者多为卵巢纤维瘤，称真Meigs"s，而卵巢肿瘤是恶性者伴有胸腹水，则称假Meigs"s。另外，膈下脓肿、胰腺囊肿、腹膜后疾病、包裹性腹水，腹部CT很难鉴别，应加以注意。
丁医师本病例病史不支持恶性肿瘤，亦无恶液质等表现，故可排除恶性疾病的可能性。良性病变考虑：①阿米巴肝脓肿。肝脓肿破溃可引起胸腹腔积液。但该患者无痢疾、腹泻史，大便检查未找到滋养体。B超未发现肝内液性暗区，故可以排除。②膈下脓肿。常发生于胃、十二指肠溃疡穿孔手术后，阑尾炎或其他腹腔手术后，X线、B超可提示膈下脓肿，本病人无此病史。③先天性多脏器多发性囊肿。囊肿破裂引起胸腹水应考虑。④Meigs"s综合征有可能。
戊医师同意各医师发表意见。不符合结核、胸腹转移癌及间皮瘤。以Meigs"s综合征可能大。是否是卵巢纤维瘤病灶小，因被遮盖而CT片上看不到。
己医师同意上述各位医师的分析，本人意见：①阿米巴病；②Meigs"s综合征可能性较大。
庚医师诊断：①Meigs"s综合征原发性卵巢肿瘤引起的胸腹水。多数为右侧胸腔积液。文献报道40％的卵巢肿瘤直径＞6cm者，可有2／3并发胸腹腔积液。该病人可能性大。②急慢性胰腺炎可有胸水，但多在左侧，本例淀粉酶不高。③膈下脓肿、原发性胰腺癌、腹膜后淋巴瘤、癌胸膜转移，均依据不足可除外。
辛医师我考虑为卵巢纤维瘤，由于肿瘤水肿，其包膜又很薄，液体外渗形成腹水。腹水经过横膈膜孔道渗至胸腔，形成胸水；再者肿瘤压迫致奇静脉受阻，淋巴管受压均可使胸水形成。Ecnecyka曾报道25例Meigs"s综合征病人，指出卵巢纤维瘤多见于30～60岁妇女，起病始可有腹胀、腹痛，部分病人可无临床症状；部分病人因大量胸水，常为右侧，胸闷，气急。也有部分患者因腹水寻找病因时而确诊。当肿瘤出血时，其胸腹水可呈血性。由于卵巢纤维瘤为良性，一旦手术，其胸腹水随即消失。结合本例为30岁女性，病初曾有右侧腹部剧痛，B超发现少量腹水，经常感到腹部不适、尿急等，本次起病出现大量胸腔积液，此病例可排除结核性胸膜炎，Meigs"s综合征可能性较大。
病理讨论
壬医师剖腹探查见腹腔内有500ml血性液体，两侧卵巢及盆腔脏器均未发现肿瘤。卵巢组织黄豆大小一块，病理石蜡切片检查，镜下仅见数个扩张的淋巴管，管壁内衬内皮细胞，亦未见良性或恶性肿瘤。可除外Meigs"s综合征。手术中发现小网膜孔处有一个10cm×10cm×（2.5~3.0）cm薄壁淡红色囊肿，内含血性液体约300ml。小肠系膜上发现3处血性小囊肿，大小约2cm×1cm×3cm。升结肠旁沟腹膜上见有2处小囊肿，大小约2cm×1cm×1.5cm，囊内为血性液体或淡黄色液体。镜下见成熟脂肪组织内有大小不等的海绵状、囊状扩张的薄壁淋巴管，管壁内衬内皮细胞，腔内有少量淋巴液或少量淋巴细胞、红细胞。腹腔内亦未见其他肿瘤组织。免疫组织化学酶标记检测：Ⅷ因子内皮细胞阳性；CEA阴性；上皮膜抗原（EMA）阴性；角蛋白（keratin）阴性；结蛋白（desmin）阴性。结合镜下所见应属淋巴管来源。病理诊断：腹腔小网膜、肠系膜、腹膜等多发性海绵状、囊状淋巴管瘤，伴发胸、腹腔血性积液。关于腹腔内海绵状、囊状淋巴管瘤应与间皮瘤引起的囊肿和胰腺微小囊肿、囊腺瘤相区别。囊性间皮瘤：1.有石棉接触史；2.应有从正常或反应性间皮细胞移行来的腺样间隙、裂隙及石棉小体（卡氏小体）；3.电镜可见上皮细胞具有绒毛；4.免疫组化酶标记：Ⅷ因子阴性，波纹蛋白阳性。角蛋白部分可阳性。胰腺微小囊肿或囊腺瘤：1.腺体上皮呈立方形，淋巴管内皮细胞为扁平；2.胰腺囊肿与胰腺有关和移行，淋巴管则与之无关；3.免疫组化酶标记：Ⅷ因子阴性，角蛋白阳性，上皮细胞膜抗原阴性。淋巴管囊肿则不同，Ⅷ因子阳性。故该病例可排除囊性间皮瘤及胰腺微小囊肿或囊腺瘤。
癸医师该病例属少见疑难病例，从临床及实验室检查，可除外结核病及恶性肿瘤所致胸、腹水。通过长期临床治疗及观察，我们认为本例胸腔积液为继发性，而原发病在腹腔内。为此请妇产科、外科做了剖腹探查术，得以明确诊断。手术中发现小网膜孔处有一个10cm×10cm×（2.5～3）cm之薄壁囊肿，内有血性液体约300ml，但腹部多次行B超检查及腹部CT检查均未发现此巨大囊肿。术后再阅读B超、CT有关资料，表明该肿物壁薄，呈囊性，发生部位恰与胃肠影相重叠，致使难于辨认，故影像学在部分疾病中仅可提供临床参考。关于右侧血性胸水的发生机理，多数学者研究证实，膈肌存有若干小孔及有丰富的淋巴管缠绕着膈肌，且右侧更为显著，腹腔内液体可直接通过小孔及淋巴系统进入胸腔。故临床同时有腹腔内疾患者多见于右侧胸腔积液。病人术后一个月腹水消失，右侧胸水明显减少。
（第二军医大学长海医院张世明等整理）
