乙医师患者为中年女性。从整个20年的漫长病史看，自身免疫病证据非常充分：多次ANA（+）、抗ENA（+）、抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+）、抗dsDNA抗体（+），并查到抗RBC及PLT抗体，有自身免疫病特征的高γ球蛋白血症和其相关的RF（+）、ESR异常高、反复紫癜，故诊断自身免疫病是肯定的。临床表现首先是贯穿整个病程的外分泌腺受累：唾液腺分泌减少，牙齿片状脱落；泪腺分泌减少致Schirmer试验（+）、BUT（+）、角膜染色（+）；肝胆系统曾有TTT高，现有肝内胆管结石与胆汁分泌少，且浓稠有关；B超示双肾结构不清，尿检pH值6、比重低、血钾低，提示可能存在肾小管酸中毒。甲状腺出现毒性甲状腺肿，结合抗SSA和SSB抗体阳性，前19年已能诊断SS。近1年进展为多系统受累，突出表现是血液系统异常，PLT持续低，RBC短时间内迅速降低。颅压高时脑脊液检查RBC居多，是否提示颅内出血倾向？总体看有多种自身抗体阳性，出现血液系统损害、胸膜炎、蛋白尿，已能诊断SLE，但要确诊最好做肾组织活检。因为SS也可出现蛋白尿，但损害主要在肾小管，荧光染色因没有补体及C1q沉淀、不是满堂亮，而SLE有补体是满堂亮。另外病人有明确的骨髓纤维化，骨髓纤维化分原发性和继发性，前者中、晚期血象可很低，激素治疗有效；后者可继发于SLE或肿瘤。既然可继发于SLE，也应继发于SS。但该患者血象下降到如此低，并查到抗RBC及PLT抗体，从激素治疗迅速有效看，免疫原因占主导地位，因为治疗原发性骨髓纤维化血象恢复慢。还应提示注意的是SS易合并B细胞肿瘤（骨髓瘤或淋巴瘤），此病人已有骨髓纤维化，应随诊其将来是否发展为肿瘤。至于血型配型不合的原因可能是自身免疫病活动期有大量的抗RBC抗体干扰配型。大量PLT抗体可以与PLTFc段受体结合使之交联、激活，严重时PLT急剧下降，出现大出血。IVIg可与PLT抗体竞争其在PLT上结合位点，阻止PLT下降。
丙医师病人为37岁，女性。17岁起病，可把病程分为三个阶段：第一阶段是前19年，患者肝功异常，经保肝治疗病情缓解。第二阶段是1998年至本次发病前1个月，呈血液系统为主的多系统受累，表现为月经过多，紫癜及血小板下降。其次是肾脏受累，有大量蛋白尿及尿检RBC阳性。此外在患者血清中查到多种自身抗体如：ANA、抗SSA、SSB、抗dsDNA抗体均阳性，并且ESR快，骨穿结果提示骨髓增生活跃，强的松及免疫抑制剂治疗有效。第三阶段是末次入院前1个月，呈血液、肾、浆膜多系统进一步损害，并有多种自身抗体阳性，高γ球蛋白血症。根据青年女性，有多系统损害，多种自身抗体阳性，补体低，免疫球蛋白高，已够1982年美国风湿病学会诊断SLE标准。但有一点不好解释，患者没有多数SLE患者具有的皮肤黏膜损害。最终确诊最好做肾组织活检。病人第二诊断是SS，因为病史中有腮腺反复肿大，牙齿脱落；血清ANA、抗SSA、抗SSB抗体阳性，RF阳性，γ球蛋白高；眼科特征性检查：Schirmer试验、BUT、角膜染色均阳性，都支持SS诊断。第三个诊断骨髓纤维化是经病理证实的。其可分为原发性和继发性两种，前者无明确诱因，多在50～70岁发病，100％病人有脾大，骨髓穿刺可出现干抽现象。而此患者十几岁起病，无肝脾肿大，PLT短期内进行性下降且伴贫血，应属继发性骨髓纤维化。很可能继发于SLE。综上所述，考虑该病人诊断有两种可能：①原发SLE，继发SS及骨髓纤维化；②SLE和SS都是原发，仅骨髓纤维化是继发。
丁医师病人前19年的症状考虑为SS表现；后1年病情出现转折，从血清学检查看出现抗dsDNA抗体、ANA亦从斑点型向周边型转化，提示患者病情向SLE转变。脑脊液检查结果不是SLE脑病典型的改变，该结果也可见于SS。至于病理已证实的骨髓纤维化，像肺、肝、肾等器官纤维化一样完全可以继发于结缔组织病。综上所述，考虑该病人的诊断为：SLE伴发SS，继发骨髓纤维化。
戊医师该患者最后1年血液系统异常表现突出。10月23日入院时Hb35g／L，结合骨髓片看：红系中可见中、晚幼红、HJ小体、分裂相和多嗜性说明红系增生活跃。未见巨核，血小板少。单从化验看似像Evan"s综合征，具体到该病人就是继发于自身免疫疾病的自身溶血性贫血加上血小板减少。但临床表现无黄疸，血清胆红素亦不高，不支持该诊断。这就需要考虑另一个已经病理证实的诊断骨髓纤维化。患者所表现的是—个慢性继发性骨髓纤维化，继发于SLE或毒性甲状腺肿。该病人在配型时呈全凝现象致血型配不合，原因可能是：自身免疫病者体内存在自身抗体（包括抗RBC及PLT抗体）及多产母体内存在同种异体抗体（多见于血型为AB型的母体），这些抗体使患者RBC在配血时出现自凝和他凝；另外病人血中免疫球蛋白异常高，其附着在RBC周围使其易凝集。解决的办法是配血前先洗涤病人的RBC使其不含抗体。输血要谨慎，在紧急必须输血时选用O型洗涤过的RBC。
己医师同意分阶段看整个病程：第一阶段患者有腮腺肿大、牙齿脱落、高球蛋白血症和与其相关的紫癜，应诊断SS。第二阶段是近1年出现：①高滴度的抗dsDNA抗体，该抗体对诊断SLE特异性高，SS仅可有低滴度的阳性；②大量蛋白尿，其在SS极少见；③单纯颅压高，属脑膜脑炎型改变，因患者同时有神志的改变，应考虑为结缔组织病的中枢神经系统受累，其在SLE中多见。高滴度的抗dsDNA抗体，以大量蛋白尿为特点的肾损害、脑膜脑炎型脑脊液改变均在SS少见，此期应诊断SLE。SS和SLE并存就应诊断重叠综合征。该病例应引以为戒的有两点：①早年出现的TTT高预示着球蛋白高，加之有反复腮腺肿大、牙齿脱落，就诊医生应考虑到SS而早做抗SSB抗体及相关临床检查以明确诊断；②治疗好转后患者不该自行停用激素。
庚医师该病是一个发病近20年的SS。近1年的特点是出现神经系统、血液系统、肾脏等较多的内脏损害以及多种自身抗体阳性，此时用SLE解释疾病全貌比SS更确切。病情至此，治疗方面除激素外应加用免疫抑制剂。
辛医师病人前19年有一组典型的SS表现：反复腮腺肿大、牙齿脱落、血小板不低但反复紫癜、高球蛋白血症、抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+），可以诊断SS。后1年出现明显的肾损害、抗dsDNA抗体（+）、PLT低、浆膜炎及中枢神经系统损害，我们倾向是SS向SLE转化。PLT骤降可能与血清中存在抗PLT抗体使PLT溶解有关。单纯高颅压可见于SS，但从用药的时间看也可能与甲基强的松龙冲击有关。血型不易鉴定可能是患者存在多数SS易有的冷球蛋白血症使血球易凝。
壬医师这个病人前十几年诊断SS无疑，但有几个疑问：①SS能否合并SLE？②后1年的浆膜炎、血液系统及肾脏损害不好都按SS一条线解释。SS常伴贫血，但其是逐渐出现，药物治疗后恢复亦慢。该患者停激素后Hb骤降，用激素后迅速回升，有必要做肾组织活检以确定是否为SLE。③PLT骤降发生在甲基强的松龙冲击后不好解释。④单纯颅压高用SLE脑膜炎型不好解释，SLE脑病的脑脊液改变常是葡萄糖低、蛋白很高。由于高颅压出现在激素冲击后，应考虑其与激素有关。总之后1年有肾脏损害、浆膜炎，ANA周边型与dsDNA抗—致，诊断SLE是肯定的。
癸医师一般SLE脑病在激素治疗后应好转，这个病人在激素冲击后出现颅压高和极严重的球结膜水肿，仅经脱水利尿治疗，颅压即恢复正常、球结膜水肿亦消失。众所周知，颅压高有很多原因：感染、脑血管病、脑外伤、肿瘤、先天缺陷、缺氧、中毒、肝昏迷、贫血、甲状旁腺机能亢进、甲状旁腺机能减退、水中毒、中暑、输液反应、白血病脑病、真性红细胞增多症、肾上腺皮质机能亢进等。该病人没有经过其他治疗就好转，我们倾向是激素治疗过程中的良性颅压高。
子医师同意分两阶段看病程的分析。早期为原发性SS，后1年是SLE，两者同时存在就应诊断重叠综合征，不能割断历史，认为现在是SLE就否认以往的SS。患者颅压高出现及消失都快，不像SLE脑病，更像药物或病毒感染所致的一过性颅压高。另外病人后1年有很强的免疫复合物反应，表现为血管炎。从患者的眼底可见渗出和视乳头水肿，而SLE血管炎从眼底可见的就是絮状、棉花样白色渗出。加之病人出现高滴度的抗dsDNA抗体和与其一致的周边型ANA、很低的补体、PLT低，都提示病人正处在SLE活动期，这是目前治疗最亟待解决的问题。至今记载中所提到的有SLE伴发SS即重叠综合征，有SLE继发SS，没有SS继发SLE。
丑医师原发性SS可以与SLE重叠，也就是同时存在。而不一定要把该病人的SS叫继发性SS，因为前十几年病人所患的SS没有一点SLE征象，也没有进行相应的治疗，仅在后1年才出现系统性损害，病情加重，因此应为SS合并SLE。
（中日友好医院风湿免疫科林冰等）
