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第6章 疹病的分类鉴别(5)

本病的疹病皮疹为点状斑疹或丘疹,直径为4毫米以上,暗红或黑色,伴毛细血管扩张,表面角化不显,压不退色。皮疹可多发成群,有时很少甚至没有。轻症好发于大腿、阴囊、脐周;重症可遍及全身,但仍以躯干下部、四肢为多。非疹病皮疹有手皮变色(蓝或苍白),四肢潮红,皮肤干燥、松弛、少汗,上肢有特征性刺痛与烧灼感。全身病态有高血压、冠心病、脑血管意外以及肾炎,胃肠、呼吸、泌尿道出血等。

本病大都见于男性,女性病情明显轻微。

(6)弹性假黄瘤:是一种先天性弹力纤维缺陷病,侵及多个器官,主要是皮肤、眼睛与心血管系统。疹病皮疹为斑疹,色黄。在此之前,颈、腋下等处皮纹增粗,略显黄色。黄斑长大或高起成为黄色斑块,呈菱形,顺皮纹排列。有的斑疹、斑块看去像起皱的绸缎、皮革或鹅卵石。日久因弹力纤维变性,皮肤松弛、起皱,斑疹、斑块边界模糊。好发于颈部、腋下、腹股沟、腹壁、小腿前、额、颧部。少数患者有小型角化丘疹,环形或斑片状,剥除中心角化物后遗留小凹陷。口腔和阴道黏膜也可见到黄斑。本病无自觉症状。起病于儿童、青年期。伴发的全身疾病或病态,有眼底乳头周围放射状血管样纹、血管壁退变及钙化、消化道出血、糖尿病、甲状腺功能亢进、软组织钙化等。

(7)移植物抗宿主病(GVHD):具有免疫活性淋巴细胞的移植物,如血液、骨髓、胸腺、胚胎肝等移植于宿主(人或动物),接受移植的宿主含有移植物中没有的移植抗原,却又无力在免疫反应方面对抗移植物。此时就发生移植物抗宿主病。此病分急性和慢性期,两期都有疹病皮疹:①急性期:于移植后7~30天发生,皮疹初为弥漫性红色斑疹或丘疹,痒,可压退色。初见于躯干,几天之内蔓延到面部、四肢。进一步发展后可呈麻疹样或猩红热样(红斑)。猩红热样者更重,愈后大片脱屑并遗留明显的色素沉着。更重的是剥脱性皮炎和中毒性表皮坏死松解症,这已在药疹部分中详细介绍过。急性期的全身症状多且重,有发热、厌食、腹痛、腹泻、呕吐、肝脏损害(黄疸、转氨酶与碱性磷酸酶升高)、白细胞与血小板减少等。②慢性期:发生在移植后数月至1年。皮疹多样,可为扁平苔藓样或硬皮病样。最终均有皮肤硬化与网状色素沉着,甚至伴有皮肤溃疡与斑秃。本期消化道症状(肝、肠道)轻微。

二十二、一些良性肿瘤可能有类似疹病的皮疹皮肤良性肿瘤的疹病样皮疹,只限于少数瘤种。除个别例外,这种皮疹也非经常性。重要的是疹病样皮疹本身就是肿瘤,皮疹的组织病理学特征与相关肿瘤别无二致。

(1)老年疣(脂溢性角化症):此病十分常见,中老年男性尤多。确切病因不明。好发于面、头皮、躯干、上肢。初起为斑片、淡黄、浅褐或茶褐色,大小不一,但一般不超过指甲大,表面扁平、光滑或略呈乳头瘤状,有时覆盖一层油脂性厚痂,中心有毛囊性角栓,斑疹界清。日久色素沉着显著,疹色变深甚至变黑而易与色痣相混。有的损害表面似疣。

表浅的斑片好像贴在信封上的邮票。虽可单发,但常为多发,数目可为上百个。常无自觉症状。

(2)老年血管瘤:又称樱桃样血管瘤或红宝石痣。30岁后即可出现,但更多发于老年。好发于躯干,主要在胸、背及四肢近端。多发,可达数十个。始为针尖大,渐增多,增大到米粒至黄豆大。色鲜红或暗红,表面光滑,为半球形丘疹,无任何不适。可压退色,故不同于紫癜。

(3)色素痣:俗称“黑记”。色痣本身是一种良性色素细胞增生性肿瘤。其大小、形状、色泽变化多端。具有疹病皮疹的色素痣有斑疹、丘疹2种。颜色棕褐、黑褐至黑色,界清,不对称,一般为米粒至黄豆大。可见于任何部位,但以面、手等暴露部位为多。有毛或无毛。一般无症状。属疹病皮疹的色素痣数目应较多,且分布密集。单个痣、大面积痣不属疹病样疹。

(4)神经纤维瘤病:由皮神经纤维良性增生而成,有遗传性。疹病皮疹有2种:①咖啡色斑:为界限清晰的淡棕色斑疹或斑片,2~5厘米长,圆形或卵圆形,个数常较多,好发于躯干部。此疹具有特征性。②软纤维瘤:淡红色或浅棕色软质丘疹、小结节。初起无蒂(无柄),叶状或圆顶,后来有蒂。多散布于躯干、四肢,最多时有几百个,此时与疹病发疹更接近。直径由数毫米至数厘米大。非疹病皮疹有皮肤松垂、皱褶性肿瘤,比疹病皮疹大得多,可引起畸形。本病可伴有口腔软头状瘤、巨舌、智力障碍、发育迟滞、脊椎弯曲、内分泌病、神经系统病如癫痫等。少数病例可恶变为神经纤维肉瘤。

(5)汗管瘤:为汗管良性肿瘤。疹病皮疹为丘疹,小而硬,常多发。一般为数毫米大小,正常皮色、红色或棕褐色。

好发于下眼睑、上颊部、颈侧、上前胸等处,无不适。易发于青春期女性,可有家族史,不自消、不恶变。偶见一种“出疹型”,即在短期内发生数百个广泛分布的丘疹,这种类型更类似疹病。

(6)皮脂腺腺瘤:结节性硬化症是一种遗传性综合征,皮脂腺腺瘤是它的一个组成部分。腺瘤的疹病皮疹主要是丘疹,为黄色,伴毛细血管扩张,直径为1~10毫米大小,质硬,散在,数量多。好发于鼻唇沟、颊、颈、耳部。常始发于3~10岁,青春期泛发。部分病人有咖啡色斑或类似鲛鱼皮、卵圆形、条状叶形的斑片。非疹病皮疹有甲周纤维瘤、白发等。伴发的全身性疾病或病态有智力障碍、行为失常、癫痫、颅内恶性肿瘤、白内障等。

(7)平滑肌瘤:主要由平滑肌细胞组成。皮肤含平滑肌的组织,主要是血管内皮和立毛肌。平滑肌瘤可单发或多发,多发型有疹病样皮疹。皮疹为丘疹或结节,针头至豌豆大,褐色或蓝色,质硬隆起,多发于背、面、四肢伸侧,排列成弧形或线状,少数融合成斑块,生长缓慢。多发于20~30岁的男性。不少病例疼痛突出,特别是有大的损害和受各种刺激后。

(8)多发性粟粒状骨瘤:皮肤本身没有骨骼组织,皮肤骨瘤可原发也可续发于其他皮肤病损,后者实际上是一种钙化。多发性粟粒状皮肤骨瘤续发于痤疮丘疹或结节,为浅灰色硬质丘疹,直径为2~3毫米大,多发,见于面部双颊至发际,四周皮肤稍红,有鳞屑,自觉痒。青年人更多见。起因与挤压粉刺及炎症刺激有关。

(9)多发性脂囊瘤:又称多发性粉瘤或皮脂囊肿,是皮脂腺的良性疾病。多发性者有疹病样皮疹。皮疹为丘疹、结节,直径数为毫米至一二厘米,皮肤色、黄色或白中透蓝色,隆起,可推动,表面光滑,中央常见小点坑,挤压后可逸出油样或奶酪样黏稠物,硬者居多。一般无自觉症状,续发炎症、感染时疼痛,甚至化脓。好发于胸的中下部、面、耳、眼睑、头皮、背、女阴、阴囊等处。数量可多达几百个。多见于10多岁的男孩与青年,与遗传有关。

(10)组织细胞增生症X:本病的性质界乎于肿瘤(甚至恶性肿瘤)、肉芽肿、黄色瘤之间。由于它的3种分型中的2种有疹病样发疹,且须与许多常见疹病鉴别,故作以下简介:①急性播散型,常在出生9个月内发病。

疹病皮疹有丘疹、结节、紫癜等。丘疹或斑丘疹为黄棕色、群集、有鳞屑、分布广泛,多发于头、面、颈、躯干、臀部。在躯干部的后来可见紫癜,偶伴皮肤结节。非疹病皮疹与续发疹有坏死、肥厚斑块、溃疡等。全身症状及病态有发热、乏力、消瘦、淋巴结肿大、肝脾大、贫血、嗜酸性白细胞增多等。病程急性进行性。预后恶劣,多在数月至1年内死于细菌或病毒感染。②慢性进行型,30%的患者有皮疹。疹病样皮疹包括红斑、丘疹、瘀点、暗黑色瘀点间斑点等。丘疹可为黄白色,透亮,顶端有细屑,好发于头、面、胸、背、臀而像脂溢性皮炎,易续发感染。皮疹消失后遗留白色瘢痕。非疹病皮疹有大结节、脂质浸润斑、青铜色色素沉着、黄色瘤病变等。本病常始发于2~6岁。部分全身病态如肝、脾、淋巴结肿大等,类似急性播散型,但另有典型的“三联体征”,即颅骨缺损、眼球突出与尿崩症。本病自觉症状较轻、较少,预后较佳。

所有上述病症,都有典型的组织病理改变,据此可以及时确诊。

二十三、预示恶性肿瘤的疹病类型

这种疹病样皮疹与良性肿瘤疹病的性质不同。首先,无论是肉眼外观上或组织病理上,它们与所提示的癌绝不相同,但它们的临床特征却高度预示某一癌症的存在,几乎达到特异性或“准”特异性的高度。这些疹病样皮疹,有的是“先行官”,先于癌症出现;有的是“同路人”,与癌症同步发生。严格地讲,它们不是一种疹病,因而我们采用“疹病样”字眼。

说它们像疹病,是由于它们发病急骤、分布广泛,有的疹子在外观上也接近疹病皮疹。兹列举5种如下:(1)发疹性脂溢性角化症:此症俗称老年疣,是一种表皮增生性良性瘤,已在前问叙述过。

发疹性脂溢性角化症是皮疹突现,为数甚多,皮疹形态酷似常见的老年疣,但有以下不同:①发疹迅猛;②自觉瘙痒;③50%病例的皮疹只限于躯干部,老年疣则以头面部为主。有人提出,只有原来没有老年疣的病人,突起皮疹时,才能诊断为发疹性。发疹年龄可早至32岁,晚到87岁,一般为64岁左右。伴发多种癌症,主要为腹部特别是胃肠腺癌,其次是白血病、淋巴瘤等。

(2)发疹性毳毛:毳毛俗称“汗毛”。发疹性毳毛指的是突然出现大量汗毛。女性多于男性,常在56岁左右发病。最初在面部大量长汗毛,很快波及躯干、四肢,显著者可见于除掌跖外的全身皮面,甚至头皮秃顶处也有。毳毛可长达10~15厘米,并在6个月内长满。此症高度提示癌,故又称恶性毳毛或获得性毳毛过多症。肿瘤或转移癌大致与毳毛生长同步。相关癌瘤主要是支气管未分化型癌、直肠癌、结肠癌等。

(3)发疹性血管瘤:临床症状和组织病理上都很类似老年血管瘤、毛细血管瘤、海绵血管瘤或化脓性肉芽肿,共同点是秃发和多发。此瘤女多于男,年龄多在45岁以上,面、颈、躯干较多,可遍及全身。伴发癌均为血癌和淋巴瘤,如何杰金病、骨髓瘤、白血病等。

(4)获得性鱼鳞病:鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,主征是四肢伸侧皮肤有鱼鳞状皮屑,皮肤干燥。获得性鱼鳞病类似寻常性(先天性)鱼鳞病,但为后天性,无家族史,可见于任何年龄,鳞屑分布不均匀也非弥漫性;不只限于四肢伸侧,屈侧、躯干也可见到。这些都不同于寻常性鱼鳞病。伴发的癌症有何杰金病、淋巴肉瘤、恶性皮肤淋巴瘤、多发性骨髓瘤等,但也见于一些非癌疾病,如麻风、甲状腺功能低下等。

(5)匐行性回状红斑:是一种形状奇特的红斑。初起为红色小丘疹,丘疹离心性向外方扩展而成环形,环中央不断出新疹而构成同心环。相邻几个同心环皮疹互相连接形成脑回状、水波状、图案状等奇形异态。环边缘稍高起,鲜红或紫红色,内侧边缘有少许鳞屑,环消失后遗留色素沉着。好发于躯干部,后扩散全身。瘙痒轻重不一。伴发的癌症有乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌等。据统计,本病伴癌的几率甚高。

二十四、不属疹病而带“疹”字的皮肤病

病名带“疹”字而实非疹病的皮肤病有许多种,而且很常见,但由于它们不是疹病,因而我们只简单介绍,目的只是提醒读者,别将它们混同于疹病。举例如下:(1)头皮糠疹:又称干性脂溢。头皮上有大量灰白色细碎糠屑,梳头或抓头时像雪花片或面粉屑一样纷纷飘落。自觉痒,常伴脱发(脂溢性脱发),头皮很油腻,发光。

(2)白色糠疹:病因尚不明,可能与细菌、真菌有关。主要是在躯干上部、四肢近侧、面颊部出现色素减少性小斑片,显灰白色,近界不清,表面可能有薄屑,但无炎症。通常无自觉症状。皮肤干燥,异位性皮炎病人易患此病。

(3)花斑糠疹:即花斑癣,又名汗斑。是一种夏季多发真菌病。主征为皮色、浅褐色、淡红色屑片,一般不超过指甲大,不痒。用手指轻推屑片,屑即剥离,好似用木工刨子将木屑刨起一样。好发于躯干上部、颈部、四肢近端屈侧。病愈后常遗留点片状白斑,类似白癜风。

(4)结节性痒疹:好发于四肢伸侧,尤其是小腿伸面。皮疹为豌豆大或更大的结节,圆顶,表面粗糙,极痒。由于经常搔抓而易续发苔藓样变、湿疹样变、化脓感染等。

(5)月经疹:本病不是一个单独的病而是一类病,即在月经期间出现多种皮肤病,如荨麻疹、多形红斑、结节性红斑、湿疹、紫癜、酒渣鼻、瘙痒症等。不少病人于经期前1~3天即出疹,经期一过疹就自消。由于本病不是独立病症,实际上是以月经为病因而诱发的荨麻疹、湿疹、多形红斑……

因而不应列入疹病的范围。

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