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第4章 中枢神经系统局部解剖要点及临床意义(3)

2.第1躯体感觉区(3、1、2区):位于中央后回和中央旁小叶的后部。该区接受背侧丘脑腹后核传来的对侧半身痛、温度、触、压以及位置觉和运动觉等。身体各部在此区的投影也如倒置的人形,头部也是正置的(图20)。

3.视区(17区):为位于枕叶内侧面距状沟两侧的皮质,接受外侧膝状体发来的视辐射纤维。因视神经在视交叉处部分纤维交叉,一侧视区皮质接受同侧视网膜的颞侧和对侧视网膜的鼻侧半传来的信息,即接受双眼对侧半视野的物象,故损伤一侧视区,可引起双眼视野对侧半同向性偏盲。

4.听区(41、42区):位于颞横回。内侧膝状体发出的听辐射投射至此。因一侧听区接受来自两耳的听觉冲动,故一侧听区受损,仅有轻度双侧听力障碍,不致引起全聋。

5.语言区(图21):是人类大脑皮质特有的区域,通常在一侧半球上发展。与语言功能有关的半球可视为优势半球,多数为左半球。优势半球有说话、听话、书写和阅读四个语言区:①运动性语言中枢(说话中枢),位于额下回后部(又称Broca区),此区受损,虽唇、舌、咽喉肌未瘫痪,但患者丧失了说话能力,称为运动性失语症;②听觉性语言中枢(听话中枢),在颞上回后部。此区受损,虽然听觉正常,但听不懂别人说话的意思,自己说话常错、乱而不自知,称为感觉性失语症;③书写中枢,在额中回后部。此区受损,虽然手部的运动没有障碍,但不能以书写方式表达意思,称为失写症;④视觉性语言中枢(阅读中枢),位于顶下小叶的角回。此区受损,视觉没有障碍,但患者不能阅读,不理解曾认识的文字含意,称为失读症。

人类大脑左、右半球的功能基本相同,但各有其特化方面:优势半球从事语言文字符号方面的特化;非优势半球则从事空间感觉、美术、音乐等方面的转化。

(三)边缘系统 在半球的内侧面,围绕胼胝体的隔区(位于终板前方),包括扣带回和海马旁回,加上海马和齿状回,合称为边缘叶。边缘叶再加上与它联系密切的皮质和皮质下结构(如杏仁体、隔区下的隔核、下丘脑、背侧丘脑的前核群等),共同组成边缘系统(limbic system)。由于这部分脑是调控内脏活动的重要中枢,故也称内脏脑,病损时可出现消化、呼吸、心血管、体温、内分泌、嗅觉等功能障碍。

此外,边缘系统还与情绪反应和性活动有关。(图14、16、18)。

(四)基底核 基底核包括尾状核、豆状核、杏仁核和屏状核。(图22、23)。

尾状核和豆状核因其中央有纹状白质纤维,因此合称纹状体。其中豆状核按内部纹理走形又可分为内侧的苍白球和外侧的壳两部分。苍白球在发生上较早,称旧纹状体;壳和尾状核在发生上较晚,合称新纹状体。

1.尾状核:尾状核和豆状核前端互相连接。尾状核是由前向后弯曲的圆柱体,分为头、体、尾三部,位于丘脑背外侧,形状像逗号,全长与侧脑室前角、中央部和下角伴行,前端膨大称尾状核头,突入侧脑室前角,形成侧脑室前角的外侧壁。由头向后沿丘脑背外侧缘延伸为尾状核体,越过丘脑后端的外侧时,变细为尾状核尾,深入颞叶构成侧脑室下角的下壁,终于杏仁体的后方。在额状切面上,尾状核头与壳融合,中间有内囊前肢纤维穿行。

2.豆状核:位于左、右大脑半球岛叶皮质的深面,外侧宽阔,尖朝内侧。它的周围均为白质纤维,内侧邻接内囊,尖与内囊膝相对,外侧邻接外囊纤维,外囊的外侧为尾状核。豆状核在水平切面上呈三角形,并被两条白质的板层即外髓板和内髓板分隔成三部,外侧部最大称壳,内侧两部分合称苍白球。外髓板是苍白球与壳的分界,内髓板位于苍白球的中央,借此将其分为外侧苍白球和内侧苍白球两部分。

纹状体是锥体外系的重要组成部分,在调节躯体运动中起到重要作用,近年来发现苍白球作为基底核前脑的一部分参与学习记忆功能,纹状体在鸟类以下动物是神经系统的高级中枢,进行着运动功能的高级整合。在人类由于大脑皮质的高级发达,纹状体退居皮质下中枢的地位,但仍对随意运动的调节、肌张力的调节和躯体运动的协调有着密切关系。

旧纹状体与丘脑下核、中脑红核、黑质构成苍白球系统。新纹状体有控制旧纹状体的作用。

皮质和大脑脚8个核团密切联系。8个核团包括:纹状体、丘脑下核、中脑红核、黑质、网状结构核、桥延脑橄榄核、前庭神经核、小脑齿状核。这8个核团构成5条主要环路如下:

(1)皮质(4、6区)-纹状体-苍白球-丘脑-皮质

(2)皮质-纹状体-苍白球-中脑-丘脑-皮质

(3)皮质-脑桥-网状结构-下橄榄核-齿状核-丘脑-皮质

(4)额、枕-脑桥-齿状核-红核-丘脑-皮质

(5)皮质-黑质-苍白球-丘脑-皮质

通过5条下行束(即交叉的红核脊髓束,不交叉的前庭脊髓束和网状脊髓束,交叉的顶盖脊髓束,不交叉的橄榄脊髓束)调控脊髓,形成锥体外系,以协调躯体不随意运动。

基底节受损的表现即纹状体损伤后的两种不同的临床表现,一种会出现运动减少如Paekinson病(震颤麻痹),病人会出现肌张力增高、肌肉震颤,随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板,姿势改变困难等症状。另一种会出现运动过多、肌张力低下,如舞蹈症,病人会出现面部眉、眼、口、舌不自主运动,并伴有手指、足趾弯曲缓慢的蠕动。

对Parkinson病的机制,现已作了大量的研究,普遍认为主要是由于病人的黑质和纹状体内多巴胺含量下降,以及脑内其他神级递质如去甲肾上腺素、5-羟色胺、r-氨基丁酸、乙酰胆碱等也参与了发病过程。正常人黑质和苍白球可发冲动至网状结构的抑制区,抑制区再发纤维至脑神经运动核和脊髓前角的a运动神经元,从而降低肌张力。当该处发生病变后,病人将出现运动减少、肌张力增高、强直、面部缺乏表情等症状。

近年来,对于Parkinson病的治疗也取得了进展,一方面除采用单胺氧化酶抑制剂等药物治疗外,另一方面在动物神经组织移植治疗上也取得了一些成果,移植物主要采用自体肾上腺髓质或胚胎黑质进行脑内移植治疗,实验表明术后移植物,可分泌多巴胺,并释放到宿主纹状体中,但人类Parkinson病是一个黑质神经元逐步坏死,非常复杂的缓慢病变过程,但广泛用于临床治疗还有许多问题需要解决。随着人类基因方面研究的深入,对于解决Parkinson病的病因、诊断及治疗也将会有新的突破。

对于舞蹈病,一般认为是大脑皮质和新纹状体受损所致,损伤后使新纹状体不能对苍白球进行有效的控制,因而苍白球对脊髓的抑制功能则增强,使肌张力减弱明显,产生手足徐动症。

肝豆状核变性(Wilson病)也是壳核变性并累及锥体外系病变的疾病,病人可表现为肌力障碍、各种不自主运动以及动作性震颤。疾病早期常有肝炎,随之发展成肝硬化、门静脉阻塞等现象。病人有铜代谢异常,尿中含铜量增加。患者有情绪不稳,肌肉强直等肌张力障碍。

强直-震颤综合症见于某些疾病急性期的表现,如流行性脑炎、昏睡性脑炎以及脑炎性Parkinson症等,若强直是突出症状时,则苍白球、黑质均有严重损害。后天变形性肌张力障碍常伴有频繁发作的躯干肌的持续性紧张性收缩,导致古怪的扭曲姿势,病变在壳、苍白球、底丘脑核等处。

3.屏状核:是位于岛叶皮质与壳之间的一薄层灰质,借外囊与壳相隔,内侧与壳的外缘平行,屏状核外侧与岛叶皮质之间的白质称最外囊。屏状核的功能尚不清楚。

4.杏仁体:在侧脑室下角前端的上方,海马旁回钩的深面,与尾状核的末端相连。杏仁体发生最古老,它与内脏功能和性行为活动密切相关。

(五)大脑髓质 大脑髓质是由位于大脑皮质、基底核和侧脑室之间的大量神经纤维组成。根据其纤维的联系,可将大脑髓质分为3类:即联络纤维、连合纤维和投射纤维。

1.联络纤维:联络纤维(association fibers)是联系本侧半球各部分皮质不同区域的纤维,此类纤维在人类较发达,纤维数量最大,包括有长纤维和短纤维。短纤维为仅联系相邻脑回、位于皮质下的纤维,他们呈弓形弯过沟底行程,数量多,统称为弓状纤维。长纤维位于髓质的深部,联络半球内各叶之间,多聚合成束,其中最主要有:(1)钩束:连接额中、下回、眶回与额叶前部皮质,经外侧沟底时弯曲成钩状;(2)上纵束:连接额、顶、枕、颞叶,位于豆状核与岛叶的上方,纤维在额叶、顶叶呈纵行前后走行,至枕叶弯曲向下至颞叶;(3)下纵束:连接枕叶和颞叶,此束起自枕极附近,纤维沿侧脑室后角和下角的外侧壁前行至颞叶;(4)扣带:位于大脑半球内侧面的扣带回和海马旁回的深部,连接边缘叶的各部,是大脑半球内侧面的主要联络纤维,其起自胼胝体嘴的下方,沿胼胝体向后再向下至颞极附近(图14、15)。

2.连合纤维:连合纤维是连接左、右大脑半球相应区域的纤维,包括胼胝体、前连合和穹窿连合。

(1)胼胝体:为宽大的白质纤维板,位于大脑纵裂的底,大部分纤维连接两侧半球广大区域的相应部位,横行纤维在大脑纵裂的底部形成宽厚的板状,构成侧脑室顶的大部分。胼胝体在正中矢状切面上从前向后分为胼胝体嘴、膝、干和压部(图14、15)。胼胝体嘴位于胼胝体的前下部呈向下后的锥形缩窄,下接终板。胼胝体膝为向前弯曲的纤维,纤维向两侧大脑半球伸展,连接左、右额叶前部,此处纤维称为额钳;胼胝体干的纤维连接两侧额叶后部和顶叶形成胼胝体辐射;连接两侧额叶构成毯;行至压部纤维呈弓形弯向后连接两侧颞叶和枕叶,称为枕钳,枕钳中含有连接两侧距状沟附近的视觉皮质的连合纤维。

人类胼胝体纤维大约有180万条,他们将两侧半球新皮质的大部对应区域相互连接起来,胼胝体嘴和膝部是连接两侧半球额叶的纤维;体的大部分是连接两侧顶、颞叶的纤维;体的后部和压部则是连接两侧枕区的纤维。由于胼胝体主要由连接两侧大脑半球的纤维组成,因此,胼胝体的功能经生理学和心理学的研究表明,它主要把位于两半球内的不同部分沟通起来,并连接成一个统一整体。当胼胝体部分发育不良、病变或缺如时,一般并没有明显的症状。经影像学检查所发现的病例,通常是因癫痫及智力低下而就诊的病人,主要表现为精神症状、惊厥及瘫痪。①如胼胝体前1/3损害时,可产生“失用症”,由于左侧缘上回发出连合纤维经胼胝体前1/3支配右侧半球的缘上回,所以,左侧发生病变,可引起两侧肢体失用症。②胼胝体中1/3损害时,可产生假性球麻痹症状,由于经内囊至面部的下行运动纤维,以及大脑皮质的下行运动纤维,均于此处经过;有时也可出现运动性共济失调。③当胼胝体后1/3损害时,会出现言语与运动共济失调等症状,因为后1/3的纤维连接两侧视区和听区。胼胝体肿瘤时,尤其是前部的肿瘤,患者主要表现为精神障碍,会出现注意力不集中不持久,记忆力减退,易激怒等,并伴有偏瘫或四肢瘫。

(2)前连合:位于穹窿的前方,呈“X”形,由前后两个弓形纤维束组成(图14、16),在中间部纤维密集呈卵圆形,两侧向前、后分散,向前的纤维称为前连合前部,此部在人类较小不发达,纤维连接左、右嗅球;向后的纤维较粗大称为前连合后部,呈扇形散开进入颞叶前部连接左、右海马旁回,有报道前连合的纤维有一部分是两侧不同中枢之间的交叉途径与嗅觉有关。

(3)穹窿和穹窿连合:穹窿主要由海马的传出纤维组成(图18),先在海马内侧缘集中形成海马伞,而后沿侧脑室下角底后行,再弯向上前,形成穹窿脚,穹窿脚在胼胝体压部的下方左右侧逐渐靠近,有部分纤维左右交叉,两侧穹窿脚之间形成一个三角形的白质薄板,称为穹窿连合(或称海马连合)。左、右穹窿脚形成穹窿形成穹窿连合后,纤维前行,形成穹窿体,体内的两束纤维在中线两侧平行向前行,达室间孔的前上方,左右分开下行,形成左、右二穹窿柱,每侧的穹窿柱均有纤维在前连合的前方和后方下降。穹窿纤维绕前连合后部向下至两侧的乳头体,部分纤维构成海马丘脑束止于丘脑前核群、板内核等。经前连合前部纤维分散至隔区、视前外侧区、丘脑前核和乳头体核等处。

3.投射纤维

(1)投射纤维:是连接大脑皮质和皮质下诸结构的往返纤维,皮质下结构包括基底核、间脑、脑干和脊髓等;投射纤维含有传出和传入两种纤维,多数投射纤维在皮质下方呈放射状分布,称辐射冠。根据辐射冠的纤维方向,可分为额部、顶部、枕部和颞部,这些上、下行纤维绝大多数都聚集经过背侧丘脑、尾状核与豆状核之间(仅有嗅觉纤维不经过内囊),在二结构之间构成一宽厚的白质纤维板,称为内囊(图22)。

(2)内囊:位于尾状核、背侧丘脑与豆状核之间。在水平切面上内囊呈向外开放的“V”形,尖端朝向内侧。由前向后可分为3部:内囊前肢、内囊膝和内囊后肢。内囊前肢位于豆状核与尾状核头之间,内含额桥束和丘脑前辐射等。内囊后肢位于背侧丘脑与豆状核之间,此部由于范围较广,按纤维的位置又可分为3部分:背侧丘脑与豆状核之间的部分纤维称为丘脑豆状核部;位于豆状核的后部和下部的纤维,分别称为豆状核后部和豆状核下部。通过丘脑豆状核部的纤维有皮质脊髓束、皮质红核束、皮质网状束和丘脑中央辐射,通过豆状核后部纤维有丘脑后辐射(视辐射)、顶枕桥束。通过豆状核下部的纤维有丘脑下辐射(包括听辐射)和额桥束。内囊膝位于内囊前肢和内囊后肢汇合处,纤维在水平切片上呈钝角,尖向内侧,指向尾状核头与背侧丘脑之间,外侧的夹角邻接苍白球最凸处,通过此部的纤维有皮质核束,另外还有皮质网状纤维等。

内束集中了绝大部分的上下行纤维,并且主要由大脑中动脉豆纹支供血,如大脑中动脉出血,栓塞,血栓形成等时,即可出现内束“三偏综合征”即对侧脑性偏瘫(皮质脊髓束损伤所致,对侧完全性上下肢痉挛性瘫,下部面瘫,颏舌肌瘫)对侧偏身感觉障碍(丘脑中央辐射受损)和对侧同位性偏盲(视辐射受损),并且主侧内束病损常伴有运动性失语。

二、间脑

间脑位于大脑与脑干之间,包括丘脑和下丘脑,大部分为大脑半球所包绕覆盖(图24、25)。两侧间脑中间的窄腔为第三脑室,向下连接中脑水管,向上经室间孔连通端脑的侧脑室。间脑主要可分为背侧丘脑、上丘脑、后丘脑、底丘脑、下丘脑五个部分。

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