新生儿疾病和死亡的一个主要原因是颅内出血，另一个原因是产伤。
颅内出血（intracranianl hemorrhage，ICH）为新生儿期常见颅内病变，与围产期窒息或产伤密切相关，常引起新生儿死亡或其后系统的发育障碍。根据出血部位，ICH主要分成四种类型：脑室周围-脑室内出血（periintraventricular hemorrhage，PVHIVH）、硬脑膜下出血（subdural hemorrhage，SDH）、蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）以及小脑内出血（intracerebellar hemorrhage，ICEH），其中SAH多见于足月儿，常与产伤有关；早产儿所特有的脑室管膜下胚胎生发层基质的解剖学结构，是早产儿好发IVH的主要原因；发生SAH和ICEH的主要原因则与产伤和窒息有关，但前者多见于足月儿，后者多见于早产儿。在四种颅内出血类型中，尤以脑室内出血的发生率最高和危害最大。对新生儿颅内出血尽早确诊和合理治疗，室改善颅内病变患儿生存质量的关键。
（第一节） 病因及发病机理
一、脑室内出血（IVH）
尽管IVH发生率近年来在国际上似呈下降趋势，但发生在极不成熟儿中的IVH其病程似乎更趋严重，死亡、出血后脑积水、脑瘫以及认知障碍等不良预后的发生率仍占较高比例。在我国，早产儿的IVH发生率仍在40%-70%之间，并无明显降低。
为什么脑室内出血好发于早产儿与早产儿存在着胚胎生发层基质有关（图58）。胚胎24周左右，在脑室系统和脊髓中央管的室管膜下出现胚胎生发层基质。30-32周，该基质主要集中在侧脑室近尾状核头部和丘脑交界处、相当于室间孔水平的室管膜下。32周以后，该基质逐渐萎缩，至足月时基本消失。胚胎生发层基质是脑的神经母细胞和成胶质细胞的发源地，将构成其后大脑皮质和深部的块核结构。该基质由一些仅含内皮细胞的毛细血管组成，实质是一个精细的缺乏结缔组织支持的毛细血管床。由解剖特点所决定，该基质对缺氧、高碳酸血症及酸中毒极为敏感，容易发生坏死崩解而致室管膜下出血，从而引起脑室内出血。目前认为早产儿发生IVH，与其胚胎生发层基质的血管内外及血管本身的多种因素有关。
早产儿的颅内出血发生率很高，多为脑的生发层出血，继发脑室内出血和脑实质出血。早产儿脑内生发层基质的血管特点：
（一）血管内因素：即影响胚胎生发层基质毛细血管的血流和压力的因素。
1.脑血流的波动：在稳定和不稳定的脑血流速率患儿中，脑室内出血发生率分别为20.6%和91.3%。
2.脑血流增加：在窒息缺氧所导致的低氧血症和高碳酸血症的情况下，脑循环的自动调节功能受损，脑血供明显降低，脑血管可达最大扩张状态，此时，任何引起全身血压增高的因素，如临床的医护刺激包括气管吸引及频繁的护理动作等，换血，碳酸氢钠的迅速输入，气胸、肺间质气肿等一些全省并发症，惊厥以及分娩期间常易发生胎儿全身血压的突然波动等因素，均能导致已呈最大扩张状态的毛细血管床破裂出血。
3.脑静脉压增高：分娩期间因宫缩导致宫内压增高而压迫颅骨，分娩长时间或胎位异常致颅骨变性等，均可引起大静脉窦阻塞致静脉压增高；窒息引起心肌受损，导致继发性静脉压增高；应用机械通气的RDS患儿，尤在并发气胸时，可引起胸腔内和中心静脉压的增高；脑室周围存在着特有的U型血流方向，一旦缺氧或血压下降时，血流方向改变，容易引起血流停滞、淤血，致毛细血管床压力增加而破裂。
4.脑血流降低：全身血压的降低可引起脑血流的降低，高度依赖有氧代谢的胚胎生发层毛细血管床的内皮细胞血供不足，致使血管床受损，引起脑室内出血的发生。
（二）血管因素：胚胎生发层基质为不成熟的血管结构，容易破损。其内皮细胞所含线粒体结构较全身其他血管内皮细胞多3-5倍，提示对氧的需求量远高于其他组织，因而也最易因缺氧而受到伤害。
（三）血管外因素：如毛细血管床缺乏结缔组织支持，凝血功能不足及活跃的脑室周围纤溶系统，是导致脑室内出血加剧的原因之一。
在窒息早期，新生儿体内首先出现代偿反应机制，以保证血液优先供应重要脏器如脑、心、肾上腺等，血压在短期内可突然增高，此时最易引起颅内出血。Perlman认为，分娩期间常会发生胎儿全身血压的突然波动，是引起颅内出血的重要原因。陈惠金曾报告，出生时所测平均血压大于或小于正常值±2.0kPa（15mmHg）时，其脑室内出血的发生率增加。高碳酸血症、低氧血症与脑室内出血密切相关，但氧分压过高180mmHg（24kPa）和二氧化碳分压过低28mmHg（3.7kPa）亦为脑室内出血的危险因素之一。
足月儿的脑室内出血多因窒息、难产，导致脑静脉压增高和脑血管的自动调节受损而引起。约有25%的IVH足月儿无明显的产伤和窒息诱因。另有一些足月儿可因严重的出血性梗塞或动静脉畸形引起脑室内出血。
上海市儿科医学研究所曾在三个月内对出生于上海第二医科大学附属新华医院的所有新生儿，在生后一周内进行头颅B超检查，得出无症状脑室内出血发生率为15.8%。其中胎龄愈小，脑室内出血发生率愈高。母亲患妊高征的轻重程度与脑室内出血亦有一定关联。值得注意的是，有36%的出血患儿无明显异常围产史，提示正常的分娩过程亦可发生脑室内出血，可能与分娩期间常易发生胎儿全身血压的突然波动，从而导致脑室内出血的发生。
二、其他类型颅内出血
硬脑膜下出血几乎均可见于足月儿，多与产伤有关，如胎头过大，初产或高年多产，急产或第二产程延长，足或臀先露等胎位异常以及产钳或负压吸引助产等。随着近年来产科技术的提高，硬脑膜下出血已不多见，发生率在各颅内出血类型中为1%-11%，但在我国尚有一定的发病率。近年来国内硬膜下出血的发生率已呈逐年明显降低。
蛛网膜下腔出血的病因大多与产伤和缺氧有关。其中足月儿蛛网膜下腔出血多因产伤引起；早产儿常与脑室内出血的病因相同，多因缺氧窒息导致蛛网膜下腔薄壁静脉淤血而破裂，引起蛛网膜下腔出血。据报道低出生体重儿原发蛛网膜下腔的发生率为7%～29%。陈氏报道为5.8%。
小脑内出血的发生率约为5%～10%，未成熟而更多见。在胎龄32周，出生体重1500g的早产儿中发生率可达15%～25%。小脑内出血的病因，足月儿多因产伤，引起小脑撕裂和大静脉破裂而导致小脑内出血。Rom报道3例足月儿小脑内出血均有臀位和产钳助产史。早产儿则多有围生期窒息史、呼吸窘迫综合征或接受了呼吸机治疗。
（第二节） 四种颅内出血的病理情况
一、脑室内出血
约80%～90%早产儿的脑室内出血起源于尾状核头部和丘脑交界处的室管膜下胚胎生发层基质，约20%～40%出血仅局限于室管膜下，称室管膜下出血（subependymal hemorrhage，SEH）或胚胎生发层基质出血（germinal matrix hemorrhage，GMH）。室管膜下生发层基质出血破裂后，可穿过室管膜进入脑室腔，引起脑室内出血。
脑室内积血常随脑脊液通路进入蛛网膜下腔，引起继发性蛛网膜下腔出血。
脑室内积血常导致脑脊液的循环通路阻塞，引起脑积水的并发症，其发生率在重度IVH患儿中约 52%。临床观察到脑室呈进行性扩张。出血后脑积水多为交通性，有部分脑积水患儿几周后可自行缓解。约有23%患儿呈颅内压正常型脑积水。
胚胎生发层基质出血常可引起位于室管膜下的终末静脉阻塞，造成引流脑白质的脑室周围髓静脉出血性梗死（periventricular hemorrhagic infarction，PVHI）（图59）（即IV级脑室内出血，过去认为系脑室内出血延及脑实质导致实质出血），发生率约为15%～25%。梗死部位主要集中在侧脑室背侧面周围白质，呈现大范围出血性坏死。病变多呈单侧性，若双侧病变亦呈现明显的左右不对称。约一半患儿的梗死部位可大范围涉及脑室周围白质额-顶-枕部，余者梗死部位限于局部。髓静脉梗死者多同时呈现严重的脑室内出血。
产伤时亦可引起单纯脑实质出血。
胚胎生发层基质出血后2-4周可形成室管膜下出血后假性囊肿，数月后囊肿消失，但常引起侧脑室前角轻度增大。脑室周围白质出血性梗死区其后常形成永久性孔洞脑（porencephaly），预后差，报道早期病死率高达59%，存活者中86%出现痉挛性下肢偏瘫或不对称性四肢麻痹，64%伴有认知功能障碍。
足月儿脑室内出血80%～90%起源于脉络膜丛，多在脉络膜丛的后侧部位。约4%～15%的足月儿出血起源可与早产儿相似，位于丘脑尾状核沟的室管膜下，与残存的胚胎生发层基质破裂有关。足月儿脑室内出血引起死亡、脑积水及神经系统后遗症的发生率分别可达5%、30%和40%。
二、蛛网膜下腔出血
系指原发于蛛网膜下腔出血，而非继发于硬脑膜下或脑室内出血。出血起源于小静脉，如蛛网膜下腔的桥静脉。蛛网膜下腔出血常见位于大脑表面和后颅窝内。少量出血临床症状不明显常易忽略，大量出血罕见。少见颅压增高和脑干受压症状，预后较好。罕见引起脑脊液循环的通路阻塞和吸收障碍而导致脑积水。
三、硬脑膜下出血
硬脑膜与颅内静脉系统相连（图60），其中上下矢状窦分别包绕在大脑镰的上下缘；在脑镰和脑幕结合处，接受颅内深静脉血的大脑大静脉与下矢状窦汇合，组成直窦；直窦和上矢状窦在脑镰的后附着缘处形成窦汇；再组成两侧横窦（侧窦）。横窦的血液经颅内静脉注入颅外血循环。上矢状窦主要接受大脑表面的浅静脉血，通过很多导血管和颅外额、鼻、颞等静脉相连。
硬脑膜下出血主要分成三种类型：①脑幕撕裂，引起直窦、大脑大静脉及侧窦破裂；②脑镰撕裂，引起下矢状窦破裂；③大脑表浅静脉破裂。三种类型中，以小脑幕撕裂的预后最差，常迅速致死。大脑镰撕裂较少见。大脑表浅静脉破裂引起少量SDH最为常见，但临床常常忽视。
四、小脑内出血
常见四种类型：1.原发性小脑内出血；2.动脉梗死；3.IVH或SAH漫延至小脑内；4.产伤引起小脑撕裂、大静脉或窦汇破裂。前三种多见于早产儿，足月儿多见于第四种。
早产儿的小脑内出血可位于小脑半球内和蚓部，大量出血常引起小脑皮层和白质的破坏，少量出血仅在小脑的软膜下外颗粒细胞层和邻近四脑室的室管膜下，即胚胎生发层部位。产伤引起的小脑内出血，其原发出血灶多位于小脑蚓部。
（第三节） 临床表现、初诊要点与辅助检查
一、四种类型颅内出血的分类表现
（一）脑室内出血：主要发生在胎龄32周、出生体重1500g的早产儿中。IVH多在72小时内发生，50%发生在生后第一天，其中最早为生后1.9小时。主要有三种临床类型。
1.急剧恶化型（catastrophic type）：症状在数分钟至数小时内急剧进展。病初呈意识障碍，严重肌张力低下和呼吸功能不全，继之出现昏迷、前囟凸起，呼吸停止、强直性惊厥及去大脑强直。临床还伴有红细胞比容降低，心动过缓，体温降低，低血压，代谢性酸中毒及糖、电解质平衡失调等。此型出血严重，常涉及脑室周围白质髓静脉的出血性梗死。急剧恶化原因可能与并发急性脑积水有关。此型出血严重，常涉及脑室周围白质髓静脉的出血性梗死。急剧恶化原因可能与并发急性脑积水有关，脑室系统内积聚的血液压迫了间脑、中脑、脑干及延髓所致。死亡和脑积水为常见预后。
2.继续进展型（saltatory type）：症状在数小时及数日内断断续续进展，常有症状好转间隙。神态略为异常，自发动作减少，四肢张力减低，眼球偏斜。生命体征一般无明显影响。约有84%的患儿伴有腘窝角异常，可能因出血引起脑膜刺激征，致腘窝张力增高。此型出血多为轻度，预后较急剧恶化型明显为好，个别患儿以后发展成脑积水。
3.无症状型（clinically silent type）：约有25%～50%的患儿可无明显症状，易被临床忽视，多为轻度出血。因而对所有早产儿进行常规头颅B超筛查尤为重要。
（二）蛛网膜下腔出血：其临床主要有三种表现：
1.少量出血：早产儿多见，临床症状多不明显，在SAH中可能为最常见的一种。
2.伴惊厥型：足月儿多见，常在生后第2日发生，一般状况良好。90%患儿其后发育正常。
3.严重出血：罕见，可迅速致死。常有重度窒息或产伤史。
（三）硬脑膜下出血：
1.脑幕撕裂：又称后颅窝内SDH，患儿出生体重多较重，臀位分娩，多有产伤史，常伴有枕骨骨缝分离。根据出血程度和临床表现分为两种：
（1）迅速致命型：出生时即出现脑干上部受压症状，表现为意识障碍，呼吸增快，光反射不对称，娃娃样眼动消失。颈强直明显和角弓反张是一种早期出现的有帮助的症状。随着后颅窝内积血的增多，在数分钟和数小时内，出现较低的脑干受压症状，意识障碍发展为昏迷、呼吸停止，迅速死亡。Wigglesworth报道6例幕下硬脑膜下出血死亡时间在生后7-45小时内。作者报道2例幕下硬脑膜下出血死亡时间在生后48小时内。
（2）较少恶化型：可因脑幕轻度撕裂或小脑表浅桥静脉的破裂所引起，血肿较小，增大速度缓慢，枕骨骨缝分离程度较轻。在生后3～4日内可无明显症状，慢慢出现颅压增高（如前囟饱满、嗜睡，常与后颅窝内脑脊液循环通路受阻引起脑积水有关）及脑干功能紊乱症状（如呼吸、眼动异常、凝视及面部轻瘫等），并可出现惊厥。倘患儿在1日内症状迅速恶化，则可致命。
2.脑镰撕裂：少见，临床症状少见描述。初始可无明显症状，出血进入幕下时，可能与脑幕撕裂症状相似。
3.大脑表浅桥静脉撕裂：根据出血程度和临床表现分为三种：
（1）少量出血：无明显临床症状，可能为最常见。
（2）大量出血：可致颅内压增高，常在生后第二或三日出现惊厥，伴有局部运动障碍，前囟饱满。存活者大多预后良好。
