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第26章 Chapter 9 红斑狼疮

什么是红斑狼疮

红斑狼疮是一种多发于年轻的女性,是自身免疫性的炎症性结缔组织病。免疫系统的正常功能是保护机体免受癌症或者侵入性病菌的侵袭。

红斑狼疮患者免疫系统异常,过于活跃,产生了过多的异常抗体,而这些抗体与患者自身组织发生反应,从而使得皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害,晚期往往发生尿毒症而危及生命。

红斑狼疮的发病原因

红斑狼疮的真正病因迄今不明,一般认为是多因性的。遗传因素、性激素和环境因素等相互间错综复杂的作用引起机体免疫调节功能紊乱,导致红斑狼疮的发生和持续,使疾病不易缓解。女性患者明显多于男性。

红斑狼疮的发病有家族倾向,患者近亲发病率相对较高。红斑狼疮的发生与环境有关,紫外光照射会使全身和皮肤症状加重,日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。服用某些药物,如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,药物也有加重红斑狼疮的可能。

红斑狼疮的表现症状

红斑狼疮多数早期表现为非特异的全身症状,如发热(尤以低热常见)、全身不适、乏力、体重减轻等,病情常缓重交替出现。约40%患者有面部典型红斑,称为“蝶形红斑”。急性期会出现水肿、毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。约90%以上患者有关节肿痛,最易发生红斑狼疮的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节等。关节肿痛多呈对称性。

家庭护理要点

有的患者因为对该病缺乏必要的了解,不主动配合医生治疗,擅自停药或减量,从而可能造成疾病治疗的反复,不利于疾病的治疗。这类病人一定要了解自身的疾病,积极配合医生治疗,坚持在医生的指导下按时、按量服用激素类药物。

还有的患者过于悲观,存在很大的心理压力,悲观、失望,甚至对治疗失去信心。对于此类患者,家人应加强与其沟通,并给予同情理解及正确的引导,多陪伴病人,使其获得感情支持。适时介绍成功病例,增强病人战胜疾病的信心。

●生活要有规律

生活要有规律,工作根据病情而定,不宜过度劳累,工作时间不宜过长。

●注意饮食卫生

应避免各种诱因,注意饮食卫生,不吃腐败变质或生冷的食物,应注意摄取高蛋白、高维生素营养丰富易消化的食物,忌食芹菜、无花果、香菇等加重病情的食物。尽量不去公共场所,预防感染。

●注意保护皮肤

日晒、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等,均可能诱发和加重病情,故需按时作息,早睡早起,调摄寒温,不要过于疲劳,晚上不要开夜车。避免刺激,节制房事。

要避免阳光直射皮肤,禁止日光浴,夏季外出最好穿长袖衣裤、带帽子、打遮阳伞,并尽量避免在上午10点~下午3点这一段紫外线最强的时候外出。

用温水洗脸,禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤,忌用各类化妆品。

●患者注意避孕

系统性红斑狼疮好发于育龄女性,应让患者注意避孕。患者在病情活动期间不宜怀孕,待病情控制半年以上方可生育,但必须在产科医生密切监护下进行。

●定期去医院检查

每1~2个月去专科医院检查、咨询,使医生掌握病情变化,一旦有变化,及时处理,切忌自己乱诊乱治。病情发生变化时,不要在家里拖延,及时到医院进行治疗,以免延误治疗。

雷诺氏综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红为特征的改变。本病多见于年轻女性,一般以上肢较重,好发于双手手指,偶见于下肢,但也可涉及双足趾。

雷诺氏综合征的原因

●寒冷刺激

雷诺氏综合征病人对寒冷刺激特别敏感,多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作,夏季气候温暖时症状可自行缓解。重症病人对温度的变化特别敏感,即使夏季也可发病,例如走入空调房间时出现手指、也可能是足趾突然发凉、麻木或针刺感。当温度升高时,又迅速变红。

●内分泌紊乱

该病女性多见,占人群的70%~90%,且在月经来潮时病人症状加重,妊娠期症状减轻。可能与女性特殊生理时期内分泌改变有关。药物调整内分泌时,可明显缓解病人症状。

●免疫与结缔组织疾病

大多数雷诺氏综合征患者中,血清免疫检查异常,提示病人血清中有抗原-抗体复合物存在,它可直接或间接作用于神经组织引起血管痉挛。

除自身免疫性疾病外,结缔组织性疾病如红斑狼疮、类风湿性关节炎、动脉硬化症患者也常同时合并有雷诺氏综合征。

●神经兴奋

很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关,可能是与血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量增高有关。

●特殊的生活工作环境

经常接触震动性工具的工人,手指的小动脉有慢性震动性创伤,或动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。

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