【治疗及预后】（1）微小病变肾炎：本病90%左右患者对糖皮质激素有明显的治疗反应，经正规治疗后小儿和青、少年于2—4周内尿蛋白迅速转阴，肾病综合征的其他表现也迅速好转。中年以上的患者疗效出现较慢，6—12周或更长时间。本病的复发率较高，特别是少儿患者有时频繁复发。同时应用细胞毒类药物可降低复发率。本病的长期预后好，甚至大多数频繁复发者也能保持肾功能正常；（2）系膜毛细血管性肾炎：迄今尚无肯定的有效治疗方案，成人效果不如儿童。长期隔日强的松30—40mg，可能有减缓和预防肾功能损害的作用。阿司匹林和其他抗血小板凝集药物（潘生丁）联合治疗也有类似的作用。四联疗法（强的松、细胞毒类药物、抗凝、抗血小板凝集药物）的作用不肯定。
此类患者约于5年左右即进人慢性肾功能损害，凡起病之初即呈高血压、肾小球滤过率下降和持续的肾病综合征伴肉眼血尿者均预后不好；（3）膜性肾炎：糖皮质激素和细胞毒类药物对本病无肯定的消减蛋白尿的治疗效果。双盲对照观察提示经正规治疗后，肾衰竭可延缓出现。故认为这一治疗可能具有保护肾功能的作用。但是，本病患者合并肾静脉血栓的发病率高（40%左右），长期、大量皮质激素治疗加重高粘状态、抑制纤溶反应，反而可能促使血栓性并发症的发生、发展，故不宜长期应用皮质激素类。
此类患者约5年后才逐渐发展出现高血压和肾功能损害。另有1/4患者在疾病过程中可呈一过性（数月至数年）临床缓解，但病理过程依然发展，故肾病综合征又再现；（4）非gA系膜增生性肾小球肾炎：本病对于糖皮质激素和细胞毒类药物的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。病变轻者治疗效果与微小病变肾炎无异；病变严重者对上述治疗无反应。故临床上拟诊本病的患者当正规疗程完成后尿蛋白无明显消减，肾病综合征不好转，则应作肾活检以了解病变程度，确定治疗方针：如系轻、中度系膜增生，继续使用糖皮质激素与细胞毒类药物治疗有可能使尿蛋白消减或转阴，病情得到控制。如病变已呈严重程度（增生的系膜区弥漫压迫毛细血管袢，并伴有肾小球硬化和相应肾单位的肾小管萎缩，间质纤维化）上述治疗则不能达到控制病情的作用，相反可因长期、大量盲目使用糖皮质激素和细胞毒类药物而导致严重的不良反应。
下列措施旨在减轻病情的发展，防止肾功能急骤恶化：饮食低蛋白（每千克体重0.5—0.8g/d）加高质量蛋白饮食（富含必要氨基酸）及低磷饮食可减轻肾小球的高灌注、高压、高滤过状态，从而防止肾小球硬化。低钠饮食可减轻高血压。
降压控制血压是防止本病恶化的重要环节，但降压过程不宜过快，以防肾血流量骤降。慢性肾炎时高血压的主要原因是水、钠潴留，故大部分患者经休息、限盐和用噻嗪类利尿剂可达到满意的治疗效果。必要时可加用作用于周围血管的钙离子拮抗剂“硝苯啶5—15mg，每日3次，或肼苯哒嗪、甲基多巴等扩张小动脉的药物。对较顽固的高血压还可加用抑制肾素—血管紧张素系统活性的物质，如巯甲丙脯氨酸12.5—50mg，每8小时1次或普萘洛尔（心得安）10—30mg，每日3次。上述综合治疗措施可使多数患者的血压得到满意的控制。
预防感染及水、电解质紊乱等使病情加重的因素、禁用紧毒性药物慢性肾炎患者肾功能损害的速度有明显的个体差异。对每个患者以血清肌酐浓度的倒数作纵坐标、时间（月或半年）为横坐标作出的直线有利于预测其肾衰竭的发展速度。
【护理】
1.休息：休息可减轻肾脏负担，减少蛋白尿及水肿。
2.积极控制感染：
（1）遵医嘱给予抗生素，连续使用1—2周。
（2）指导患者避免发生感染措施：避免与上呼吸道感染者接触；保持口腔及皮肤清洁，注意个人卫生；注意保暧、预防感冒，若有喉痛、鼻塞等症状，应及时就医。
3.用药指导：
（1）指导患者遵医嘱坚持长期用药，以缓解或阻止肾功能恶化。
（2）使用降压药物时不宜降压过快、过低。
（3）避免使用损害肾脏的药物。
（第三节）肾病综合征的诊治与护理
肾病综合征（nephroticsynolrome）由以下临床表现组成：（1）尿蛋白超过3.5g/d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）血脂升高。其中（1）（2）两项为诊断所必需。亦可伴有血尿和或高血压和或持续性肾功能损害。本综合征在肾小球疾病中较常见，治疗是否得当直接影响预后。
【病因】本综合征由多种肾小球疾病引起，可区分为原发性与继发性两大类见下表4一、一。
引起原发性肾病综合征的肾小球疾病主要有微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病和系膜毛细血管性肾炎、局灶性肾小球硬化。其他较少的病因有急性及急进性肾炎，此两类疾病主要表现为急性肾炎综合征，有时可伴有肾病综合征的表现。
【病理生理】
大量尿蛋白漏出因肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，超过了近曲小管上皮细胞的重吸收及分解能力，而形成大量蛋白自尿液排出。持续性肾病综合征的范围的蛋白尿仅发生于弥漫性肾小球病变，以血浆蛋白成分为主。白蛋白分子半径为36埃，可以部分地被肾小球滤过膜的分子屏障（半径为18—42埃的分子）所阻挡；最主要的是被滤过膜的电荷所阻挡。部分肾病综合征患者，特别是型，主要表现为电荷屏障的破坏，以大量蛋白尿排出为主（选择性蛋白尿）；当伴有严重的结构改变导致分子屏障破坏时，则各种大分子血浆蛋白亦从尿中排除，呈非选择性蛋白尿。
继发性先天性或遗传性肾病过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病肾淀粉样病变后肾病血浆白蛋白浓度低白蛋白自尿中丢失，同时原尿中的部分白蛋白在近曲小管上皮被分解（每日可超过10g白蛋白）。另一方面，肝脏代偿增加白蛋白的合成。当合成代偿不足以克服丢失和分解过程，则出现血浆白蛋白下降。故患者血浆白蛋白下降的程度与其尿蛋白程度并不平行一致。可伴血浆其他蛋白成分分解，如：转铁蛋白、铜蓝蛋白、gG、多种内分泌结合蛋白、抗凝血因子等，导致一系列微量元素、内泌素代谢紊乱和抗凝、感染、免疫反应机制紊乱。
水肿本病综合征水肿是血浆胶体渗透压下降，使水分自血管内逸出所致，于是循环血容量下降，血浆肾素如血管紧张素水平升高。研究表明约50%患者的血容量正常或增加，而且血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠、水潴留的因素在本综合征水肿中起一定作用。
高脂血症高胆固醇和高甘油三酯血症，低和极低密度脂蛋白浓度也增高，与低白蛋白血症平行一致。与肝脏合成增加和分解下降有关。
【临床表现】常于感染（扁桃体炎、咽炎或一般上呼吸道感染）后或受凉、劳累后起病。起病过程可急、可缓，也有隐袭性起病者。呈全身性、体位性、可凹性水肿，程度轻重不一，严重者常呈胸、腹腔积液，甚至纵隔水肿，常伴尿少。可有程度不一的高血压或微循环血容量不足的表现：体位性低血压、脉压小、脉搏细弱、口渴等。
尿蛋白超过3.5g/d，可达数十克。呈选择性或非选择性蛋白尿。肾小球病变严重者尿中C3和巨球蛋白阳性，尿纤维蛋白降解物阳性。尿沉渣常见颗粒管型和肾小管上皮细胞，可有多少不等的红细胞。
血浆蛋白含量显著降低，白蛋白下降尤为明显（低于30g/L，甚至10g/L）。原发性肾病综合征时常伴总球蛋白，特别是gG下降。血浆蛋白电泳可见白蛋白，ai和1球蛋白比例下降，而a2、；球蛋白比例增高。血浆胆固醇明显增高伴甘油三酯及低密度脂蛋白浓度升高。
根据临床表现可进一步分为：
原发性賢病综合征型即单纯性肾病综合征，曾称为原发性肾小球肾病、脂性肾病等。
原发性肾病综合征n型在肾病综合征的一般临床特点基础上伴程度不等的血尿和或高血压和或肾功能损伤。
【并发症】
感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。常见的感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现不明显（尤其是在应用糖皮质激素治疗时）。
血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高粘状态、抗凝血因子缺乏和纤溶机制障碍有关。发生率在10%—50%。多为肾静脉血栓（约3/4患者为慢性、无症状性），次为下肢静脉血栓，甚至冠状血管血栓。可伴致死性肺栓塞。
急性氮质血症和肾功能损害除由原发肾小球疾病引起的肾功能损伤外，可因严重循环血容量不足而致肾血流量下降、发生一过性肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后恢复。少数患者肾小管上皮细胞可因缺血和大量重吸收分解蛋白质颗粒而致严重脂肪变性，加以原尿量少、蛋白管型引起肾小管腔内阻塞而致真性肾小管坏死，或近端肾小管功能紊乱，如Fanconi’s综合征。
其他蛋白质、脂肪和多种微量元素（韩、铜、铁、锌等）代谢紊乱，导致小儿生发等。
【诊断和鉴别诊断】诊断步骤包括：（1）根据尿蛋白含量及血浆白蛋白浓度，参考水肿及高脂血症，判断是否肾病综合征；（2）根据是否伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害判断型或n型；（3）必须排除继发性病因，方可诊断为原发性肾病综合征；（4）必要时经肾活检，临床、病理、免疫病理综合分析作出原发肾小球疾病的临床病理诊断。
一、原发性肾病综合征型的鉴别
L糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。初起为活动后蛋白尿，渐发展为大量蛋白尿、肾病综合征，较快出现肾衰竭。病史、眼底改变均有利于鉴别。
2.肾淀粉样改变：见于原发性或继发性（慢性化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样改变，是全身多器官受累的一部分，呈肾病综合征的表现，渐至慢性肾衰竭。巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬、肝脾大等提示诊断。
3.继发于淋巴瘤（何杰金或非何杰金淋巴瘤）及实体器官恶性肿瘤的肾病综合征：肿瘤病史及其临床表现有利于鉴别。
二、原发性肾病综合征型的鉴别
1.狼疮性肾炎和过敏性紫癜肾炎引起的肾病综合征：有皮疹、关节痛和其他器官受累表现，血液免疫学检查也有助于诊断。
2.遗传性肾炎（Alport综合征）：呈家族性发病，男性病情较重。多于青少年起病。血尿、蛋白尿、常呈肾病综合征，渐进性高血压及肾功能损害，并伴有渐进性神经耳聋及晶体、色素膜、视网膜病变，均与原发性者不同。
3.肾淤血引起的肾病综合征：严重的右心衰竭、缩窄性心包炎、肾静脉血栓形成等各种不同病因引起的肾8血均可引起肾小球滤过膜通透性增高，而出现大量蛋白尿和肾病综合征。详细的病史、体检可助诊断。
【治疗】
一、一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息。水肿消退、一般情况好后可起床活动。
肾功能正常时应给高质量蛋白饮食（每日1.5g/kg体重），低盐（每日2—3g）饮食。
二、利尿
凡对糖皮质激素和细胞毒类药物有治疗反应者多在早期出现利尿效果。一般利尿措施包括：
1.噻嗪类利尿剂：主要作用髓袢升支皮质部及远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯噻嗪常用量每日75—100mg，分3—4次口服。长期服用应防止低钠和低钾血症。
2.尿者有发性增，血低，应体通侮日60mg，分3次口服）或氨苯蝶啶侮日100—300mg，分2—3次口服），可达到保尿的的。尿不，可与合。
3.更好（速尿每日20—120mg，丁尿胺每日1—5mg，利尿酸钠每日25—50mg，均可分次口）。
4.渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐（不含钠，500ml，每2—3日1次，静脉滴注），可造成肾小管内液高渗状态，减少水分及钠的重吸收，达到利尿效果。此外，可一过性提高血液渗透压，因而加强利尿效果。但应警惕高容量过度扩张力重心脏负担，肾小管内尿液黏稠度过高引起肾小管阻塞和上皮细胞变性等不良反应。
5.提高血浆胶体渗透压：血浆（特别是无钠血浆）、血浆白蛋白、血浆代用品等注射后均可提高血浆胶体渗透压，出现显著的利尿效果。合并心脏病的患者应慎用，以免血容量急性扩张引起左心衰竭。
6.中医中药利尿：中药的利尿作用一般较慢，但不引起电解质紊乱。可根据辨证采用温阳利水、活血化瘀利水或宣肺利水等方药。
三、肾上腺皮质类激素和细胞毒类药物治疗
（一）糖皮质激素
根据对糖皮质激素的治疗反应，可分为“激素敏感型”（用药后2—12周左右消肿、尿蛋白减少、各项化验指标均恢复正常），“激素依赖型”（激素减量到一定程度即复发）；个别病例属“激素无效型”。
糖皮质激素治疗肾病的机理可f旨是通过抑制淋巴系统，从而抑制免疫反应过程。此外，糖皮质激素尚能减少炎症反应，降低肾小球基底膜的通透性，消除尿蛋白；并能抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，而达到利尿作用。常用的糖皮质激素类药物为强的松，每日30—60mg，持续用药6—8周，然后才逐渐减量。如症状无反复，每2—3周减量1次，每次减原用药量的10%—20%。最后以最小的有效剂量（一般为5—15mg）作为维持量，持续半年或更长（在这期间可将全日量于早上1次顿服或将2日量隔日1次顿服，以减轻糖皮质激素的不良反应）。水肿严重者或用强的松效果不好时，可用地塞米松代替强的松，剂量为每日6—7mg，口服或肌肉注射，但因其对下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴（HPA轴）抑制作用强，不宜久用。亦有应用促肾上腺皮质激素、甲基强的松龙、或氢化可的松取得疗效者。应用糖皮质激素治疗肾病的经验是：剂量要足够，时间要充分，减药或停药不可过快。这是影响效果的三个关键。但也有大剂量、疗的。
（二）细胞毒类药物
这类药物可用于“激素依赖型”或“激素无效型”的患者，协同激素治疗。一般不作为或的治疗用药1.环磷酰胺：这是当前国内、外应用较广泛的一种免疫抑制剂。具有与盐酸氮芥共同的功能基因一羟基，在体内被肝微粒体羟化，产生由烷化作用的代谢产物而起治疗作用。一般与糖皮质激素配合应用，用于“激素依赖型”或“激素无效型”。如用糖皮质激素治疗2—6周后，尿蛋白仍不减少时，则加用环磷酰胺，剂量为每日100—200mg侮日2.5mg/kg），分次口服；或200mg，每日或隔日静脉注射，总量6—8g。不良反应有骨髓抑制及中毒性肝损害。此外，尚有抑制性腺（特别是睾丸）功能，以及引起脱发和出血性膀胱炎等。
