过敏性紫癜
过敏性紫癜又称Schonlein-Henoch综合征，是一种比较常见的因毛细血管变态反应而导致的出血性疾病。可能是由于机体对某些物质发生变态反应、引发针对毛细血管的自身免疫损伤，使毛细血管管壁的通透性和脆性增高，从而导致紫癜。
主诉
患者的主诉多与无菌性脉管炎有关。
1.当病变累及真皮层血管时，患者可以出现皮肤紫癜和荨麻疹的主诉。
2.当病变累及肠道血管时，患者可以出现腹痛、呕吐、血便，小儿可以出现肠套叠。肠坏死及肠穿孔比较少见。
3.当病变累及肾小球时，患者可以出现血尿、水肿和高血压。
4.一些患者主诉与关节炎有关，常有大关节游走性的红肿、疼痛及功能障碍。
5.少见的情况，当累及神经系统时患者出现头痛、头晕以及神志的改变；累及呼吸道时患者出现咯血及胸膜炎的症状与体征。
临床特点
本病主要见于儿童及青年，以春秋季节好发，起病前多有上呼吸道感染病史，可以有倦怠、乏力、纳差与低热等前驱症状。
（一）主要表现
皮肤紫癜是本病最常见的症状，常对称性分布，以双下肢伸侧及臀部多见，分批出现，呈紫红色，略高出皮面，可以互相融合。
（二）次要表现
1.有半数的患者可以出现腹痛，部位位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，严重患者可出现呕吐及消化道出血。
2.一些患者可以出现大关节的疼痛及红肿或活动障碍，呈游走性，不遗留关节畸形。
3.有1/3~1/2的患者出现肾病变，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重病例可因尿毒症致命。
4.极少见的情况，病变累及脑及脑膜血管时可以出现各种神经系统症状，患者可以表现为头痛、头晕、呕吐、神志障碍等。
（三）误诊分析
1.避免漏诊主要是提高对本病的认识，尤其是当病变主要累及腹部、肾、关节，而皮肤的表现不明显时，避免漏诊。
2.避免误诊
（1）腹型过敏性紫癜以腹部症状为主要表现时需要避免误诊为急腹症，注意与急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔以及急性细菌性痢疾进行鉴别。
（2）关节型过敏性紫癜注意与风湿性疾病，尤其是风湿性关节炎进行鉴别。
（3）单纯皮肤性过敏性紫癜需要注意与特发性血小板减少性紫癜以及药疹进行鉴别，详细询问用药史、注意血常规血小板水平有助于诊断。
（4）肾型过敏性紫癜注意与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核进行鉴别。
辅助检查
1.首要检查
（1）血常规一般三系正常。感染患者可以出现白细胞计数轻度升高，出血明显的患者可以出现失血性贫血。
（2）尿常规：当病变累及肾时患者可以出现血尿和蛋白尿，偶可见管型尿。
（3）大便常规：胃肠道受累时粪隐血试验阳性。
（4）严重肾型过敏性紫癜的患者可以出现尿素氮及肌酐的升高。
（5）患者束臂试验阳性。
（6）凝血功能检查正常。
2.次要检查
（1）对于不典型病例，可以考虑进行病理组织学检查以明确诊断。
（2）患者可以出现免疫球蛋白的非特异性升高，一些患者红细胞沉降率增快。
3.检查注意事项虽然本病可以分为皮肤型、肾型、关节型、腹型，但是有部分患者可以多种类型混合存在，所以接诊时需要注意进行便常规、尿常规和肾功能的筛查，以避免漏诊、延误治疗。
治疗要点
（一）治疗原则
治疗原则为消除致病因素，酌情抗过敏治疗。
（二）具体治疗方法
1.基本治疗消除致病因素，停止接触可能引起过敏的物质，停用可疑的食物或药物，去除病灶、控制感染。
2.药物治疗
（1）抗组胺药物：异丙嗪，每次12.5~25mg，每日3次，口服；氯雷他定，每次10mg，每日1次，口服。
（2）维生素C：主要用于辅助治疗，每次1g，每日2~3次，静脉滴注或口服。
（3）止血药物：卡巴克络每次10mg，每日2~3次，肌内注射。
酚磺乙胺每次0.25~0.5g，每日2~3次，肌内注射或静脉注射，每日2~3次。
（4）肾上腺皮质激素：可以抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性，可以减少出血、减轻症状，对关节型、腹型及皮肤型效果较好。常用泼尼松，每日30mg，直至紫癜消退后逐渐停药。
（5）其他免疫抑制剂及抗凝药物：对于上述疗法反应欠佳，尤其合并肾损害的患者，可以考虑环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂；对于急进性肾炎、肾病综合征的患者可以考虑抗凝治疗。
（三）治疗注意事项
本病多呈自限性，大多6周左右可以自愈，预后良好，但是少数病程迁延。对于肾损害并发肾功能不全以及脑部病变并发脑出血的患者，则预后不良。
遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性疾病，以皮肤黏膜等多部位的毛细血管扩张性损害为特征，可以引起鼻出血及其他部位的出血。
主诉
患者的主诉多与皮肤黏膜等部位的扩张性损害和出血有关。
1.同一部位反复发作的出血是患者常见的主诉。甚至有报道，在同一家族中，出血部位也往往相同。
2.一些患者主诉皮肤黏膜等病变部位可见成簇的红色或紫色斑点，或圆形的小血管瘤，稍隆起于皮肤表面。
3.长期反复的出血，导致贫血时患者可以出现贫血相关的主诉，包括心慌、气短等；如果患者存在肺动静脉瘘，因存在低氧血症，可有气促、发绀等主诉。
临床特点
（一）主要表现
1.无其他原因可解释的同一部位反复发作的出血是本病临床特点之一，出血往往在幼年时期就出现，并且随着年龄的增长而逐渐加重，但是也有患者在中年或老年时才出现症状。鼻出血是本病最常见的症状，且多在儿童或青少年时发生。患者还可以出现上消化道或下消化道出血，以及口腔或泌尿生殖道的出血。
2.皮肤黏膜等部位的毛细血管扩张性损害也是本病特点之一，病变多位于甲床和手部皮肤，以及颜面、阴囊、鼻、嘴唇、舌部和消化道等，常表现为成簇的红色或紫色斑点，有的也可以表现为圆形散在的小血管瘤，稍隆起于皮肤，用玻片加压后退色，但退色不完全。
（二）次要表现
少数患者因肺动静脉畸形，导致血液右向左分流，进而出现低氧血症，患者可以出现气促、发绀、疲倦、活动耐力下降以及杵状指等表现。有的患者还可出现月经过多、分娩时大出血、血尿等症状。反复多次的出血，可以导致患者贫血，进而出现头晕、眼花、心慌和乏力等贫血相关的症状。
（三）误诊分析
1.避免漏诊本病比较少见，临床医师需要提高对本病的认识，避免漏诊。
2.避免误诊本病需要与以下疾病进行鉴别。
（1）红痔：多见于老年人的躯干部，高出皮肤，压之不退色，边缘清楚，并有缓慢长大的趋势。
（2）小静脉扩张：见于老年人，常分布于口腔、大腿及面部，呈条状、扭曲状，高出于皮肤黏膜表面，一般不会自发出血。
（3）蜘蛛痣：常见于肝病或妊娠等，由扩张的小动脉及其分支组成，压之退色，形如蜘蛛。一般见于颈部、面部、前胸及前臂皮肤。
辅助检查
1.首要检查
（1）本病患者束臂试验可能阳性。
（2）甲襞毛细血管镜检查可发现高度扩张与扭曲成团的血管袢，对针刺无收缩反应。
（3）合并肺动静脉畸形的患者，胸部X线检查可以发现“钱币”样阴影，但是螺旋CT对于肺动静脉畸形的诊断敏感性更高。
（4）合并肺动静脉畸形的患者，随姿势改变，血液由右向左分流增加，可以引起相应的血氧饱和度的改变。
2.次要检查
（1）一些患者的出血以内脏为主，无毛细血管扩张症的表现及阳性家族史，此时诊断较为困难，需要考虑纤维内镜的检查，患者病变部位的黏膜表面可以见到扩张的毛细血管。
（2）肺动静脉瘘的患者可行肺血管造影以期明确诊断。
3.检查注意事项本病实验室检查无特异性发现，血小板计数、各种出血及凝血功能检查均无明显异常。
治疗要点
（一）治疗原则
本病无特殊治疗方法，以对症治疗为主。
（二）具体治疗方法
1.基本治疗避免外伤，对出血局部给予对症处理。
2.对症处理
（1）对于鼻腔出血，可以给予鼻腔填充或加压止血处理，可以局部给予肾上腺素、麻黄碱、垂体后叶素等。
（2）体表创面或手术视野的出血，可以应用明胶海绵、甲基纤维素、外用凝血酶等局部止血。
（3）反复的鼻出血或皮肤出血可以采用激光凝固、冷冻、动脉栓塞或手术缝合等措施。
（4）胃肠道出血可以在内镜下进行双频电切或激光技术处理。
（5）合并肺动静脉畸形的患者，可以采用肺叶切除或栓塞疗法。
（三）治疗注意事项
本病手术时一般不引起出血倾向，患者应避免外伤，避免服用非甾体类抗炎药，也需要避免能引起血压升高、血容量增高及血管扩张的因素或药物。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一个因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，也称免疫性血小板减少性紫癜。可以分为慢性和急性两种类型，慢性者多发生于中青年女性，除血小板减少以及皮肤瘀点和瘀斑外，可以没有明显的临床症状和体征；急性者多见于儿童，在冬春季节病毒感染高峰期多见，发病前常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，以出血为主要表现，疾病多呈自限性，但是颅内出血可危及生命。
主诉
慢性特发性血小板减少性紫癜一般起病缓慢、隐袭，患者常见的主诉是出血以及血常规检查血小板减少。
1.血小板减少一些患者出血症状不明显，仅在体格检查过程中发现血小板减少，而白细胞计数正常；血红蛋白正常，但是在并发自身免疫性溶血性贫血或长期慢性失血时可以出现贫血。
2.出血是患者比较常见的主诉，以皮肤和黏膜多见，大多为皮肤黏膜的紫癜或瘀斑，一些患者可能以鼻出血或牙龈出血为主诉。女性可以表现为月经过多。
临床特点
1.主要表现出血是本病最主要的症状，常表现为皮肤与黏膜的出血，患者可以出现皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血和牙龈出血，出血的症状相对较轻，一般与血小板计数水平相关但并不平行。
2.次要表现
（1）患者还可以出现尿道和胃肠道出血，视网膜出血比较少见。
（2）急性特发性血小板减少性紫癜患者在发病前常有急性上呼吸道感染等。
3.误诊分析
（1）避免漏诊：患者出现血小板减少伴皮肤黏膜出血点和瘀斑，尤其血小板水平低而临床出血症状轻时要考虑到本病的可能，以避免漏诊。有时，血小板减少仅是自身免疫性疾病血液系统受累的表现，所以在自身免疫性疾病高发的中年女性患者需要注意除外系统性红斑狼疮等疾病，需要警惕皮疹、其他脏器功能损害等情况，进行必要的检查以避免漏诊。
（2）避免误诊：需要注意和以下疾病进行鉴别：
各种原因导致的骨髓巨核细胞生成障碍，患者可出现血小板减少，但骨髓涂片往往巨核细胞减少或缺如。
弥散性血管内凝血：常有外周血小板的破坏增多，患者多有基础疾病或诱发因素存在，凝血功能检查大多能够发现异常。
脾功能亢进：血小板在脾内阻留及破坏增多，导致血小板减少，患者除了脾大和血小板减少外，往往还有白细胞和红细胞的减低，存在引起脾功能亢进的原发疾病。
Evan"s综合征：即特发性血小板减少性紫癜并自身免疫性溶血性贫血，患者可以出现黄疸、贫血等表现。
辅助检查
1.首要检查
（1）血常规：多次实验检查显示血小板减少。
（2）骨髓涂片：显示巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
（3）PAIgG、PAC3阳性。
2.次要检查一些患者可以考虑进行血小板寿命测定；特发性血小板减少患者脾不大或仅轻度增大，可以考虑进行腹部超声检查以明确。
3.检查注意事项慢性特发性血小板减少性紫癜可以是系统性红斑狼疮的前驱症状，所以对于中年女性的ITP，一般建议同时进行自身免疫性疾病的筛查，以避免漏诊。
治疗要点
（一）治疗原则
治疗原则为预防出血、避免感染、酌情用药维持血小板在相对安全水平。
（二）具体治疗方法
1.基本治疗
（1）一般支持治疗：适当休息，避免各种创伤，给予一般止血药物如卡巴克络，每次10mg，每日2~3次，肌内注射；酚磺乙胺每次0.25~0.5g，每日2~3次，肌内注射或静脉注射，每日2~3次。其他如氨甲环酸、巴曲酶等也可以考虑应用。出血严重时需要考虑给予静脉滴注单采血小板。
（2）糖皮质激素：是治疗特发性血小板减少性紫癜主要的药物，首选泼尼松或相应剂量的其他糖皮质激素，泼尼松首次应用的剂量一般为1mg/kg，口服。
（3）脾切除：主要用于慢性特发性血小板减少性紫癜经糖皮质激素治疗6个月以上无效的患者，或是泼尼松治疗有效，但是需要较大剂量维持的患者等。一些患者在切脾之后疗效不满意，但对激素治疗的需要量有所减少。
（4）免疫抑制剂：主要用于糖皮质激素和切脾后疗效仍不好的患者，或是不适合进行糖皮质激素或切脾的患者，常用的免疫抑制剂包括长春新碱（每周2mg，静脉注射，4~6周为一疗程）、硫唑嘌呤（每日2~4mg/kg，一般治疗数月见效）、环磷酰胺（每日50~200mg，口服或每3~4周一次，静脉注射，400~600mg）以及环孢素（每日10mg/kg，分2次口服）等。
（5）达那唑：是一种雄激素的衍生物，部分患者可以获得满意的疗效。
2.短期内迅速提升血小板数量的治疗
（1）大剂量静脉丙种球蛋白：剂量为每日0.4g/kg，连用5日，可以通过阻断巨噬细胞对抗体包裹的血小板的清除作用而使血小板水平在短期内快速上升。
（2）大剂量甲泼尼龙：剂量为1g/d，可以用于有严重出血倾向的患者，通过抑制单核吞噬细胞系统的功能，减少血小板的破坏。
3.其他治疗方法
（1）根治幽门螺杆菌治疗：目前研究发现特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染有关，部分合并幽门螺杆菌感染的ITP患者对此治疗有效。
（2）利妥昔单抗：主要通过清除CD20阳性的B淋巴细胞、抑制抗体产生来发挥作用，在难治性特发性血小板减少性紫癜的患者，可以获得50%的总反应率，剂量为375mg/m2，每周1次，连续4周。
（三）治疗注意事项
1.目前在急性ITP的治疗上还存在争议，虽然血小板减少是危险的，但患者出血往往比较轻，且大多数患者可在数周内恢复，严重的出血，比如颅内出血比较罕见，所以有人建议儿童急性ITP不需要积极治疗，对于病情比较重的患者需要采取积极治疗措施，争取短期内获得疗效。
2.慢性特发性血小板减少性紫癜患者的治疗，需要权衡血小板减少导致出血的风险和长期应用激素导致感染的风险之间的利弊。对于血小板计数在50x109/L（也有以为限30x109/L）以上的患者，如果没有明显的出血症状。可以不予治疗，仅观察和密切随访即可。
血栓性血小板减少性紫癜
