过敏性紫癜又称SchonleinHenoch综合征，是一种比较常见的因毛细血管变态反应而导致的出血性疾病。可能是由于机体对某些物质发生变态反应、引发针对毛细血管的自身免疫损伤，使毛细血管管壁的通透性和脆性增高，从而导致紫癜。
主诉
患者可以出现腹痛、呕吐、便血、大关节游走性的红肿、疼痛及功能障碍。
诊断
本病主要见于儿童及青年，以春秋季节好发，起病前多有上呼吸道感染病史，可以有倦怠、乏力、纳差与低热等前驱症状。
1.临床表现皮肤紫癜是本病最常见的症状，常对称性分布，以双下肢伸侧及臀部多见，分批出现，呈紫红色，略高出皮面，可以互相融合。
2.辅助检查
(1)血常规一般三系正常。感染患者可以出现白细胞计数轻度升高，出血明显的患者可以出现失血性贫血。
(2)尿常规：当病变累及肾脏时患者可以出现血尿和蛋白尿，偶可见管型尿。
(3)大便常规：胃肠道受累时粪隐血试验阳性。
(4)严重肾型过敏性紫癜的患者可以出现尿素氮及肌酐的升高。
(5)患者束臂试验阳性。
(6)凝血功能检查正常。
治疗要点
1.基本治疗消除致病因素，停止接触可能引起过敏的物质，停用可疑的食物或药物，去除病灶、控制感染。
2.药物治疗
(1)抗组胺药物：异丙嗪，每次12.5~25mg，每日3次，口服；氯雷他定，每次10mg，每日1次，口服。
(2)维生素C：主要用于辅助治疗，每次1g，每日2~3次，静脉滴注或口服。
(3)止血药物：卡巴克络每次10mg，每日2~3次，肌内注射；酚磺乙胺每次0.25~0.5g，每日2~3次，肌内注射或静脉注射，每日2~3次。
(4)糖皮质激素：可以抑制抗原抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性，可以减少出血、减轻症状，对关节型、腹型及皮肤型效果较好。常用泼尼松，每日30mg，直至紫癜小后逐渐停药。
(5)其他免疫抑制剂及抗凝药物：对于上述疗法反应欠佳，尤其合并肾脏损害的患者，可以考虑环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂；对于急进性肾炎、肾病综合征的患者可以考虑抗凝治疗。
（第十四节）特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜是一个因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，也称免疫性血小板减少性紫癜。可以分为慢性和急性两种类型，慢性者多发生于中青年女性，除血小板减少以及皮肤瘀点和瘀斑外，可以没有明显的临床症状和体征；急性者多见于儿童，在冬春季节病毒感染高峰期多见，发病前常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，以出血为临床表现，疾病多呈自限性，但是颅内出血可以危及生命。
主诉
患者常见的主诉是鼻出血或牙龈出血。
诊断
1.临床表现出血是本病最主要的症状，常表现为皮肤与黏膜的出血，患者可以出现皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血和牙龈出血，出血的症状相对较轻，一般与血小板计数水平相关但并不平行。
2.辅助检查
(1)血常规：多次化验检查显示血小板减少。
(2)骨髓涂片：显示巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
(3)PAIgG、PAC3阳性。
治疗要点
1.基本治疗
(1)一般支持治疗：适当休息，避免各种创伤，给予一般止血药物如卡巴克络每次10mg，每日2~3次，肌内注射；酚磺乙胺每次0.25~0.5g，每日2~3次，肌内注射或静脉注射，每日2~3次。其他如氨甲环酸、巴曲酶等也可以考虑应用。出血严重时需要考虑给予单采血小板输注。
(2)糖皮质激素：是治疗特发性血小板减少性紫癜的主要药物，首选泼尼松或相应剂量的其他皮质激素，泼尼松首次应用剂量为1mg/kg，口服。
(3)脾切除：主要用于慢性特发性血小板减少性紫癜经皮质激素治疗6个月以上无效的患者，或是泼尼松治疗有效，但是需要较大剂量维持的患者等。一些患者在切脾之后疗效不满意，但对激素治疗的需要量有所减少。
(4)免疫抑制剂：主要用于皮质激素和切脾后疗效仍旧不好的患者，或是不适合进行皮质激素或切脾的患者，常用的免疫抑制剂包括长春新碱(每周2mg，静脉注射，4~6周为一疗程)、硫唑嘌呤(每日2~4mg/kg，一般治疗数月见效)、环磷酰胺(每日50~200mg，口服或每3~4周1次，静脉注射400~600mg)以及环孢素(每日10mg/kg，分2次口服)等。
(5)达那唑：是一种雄激素的衍生物，部分患者可以获得满意的疗效。
2.短期内迅速提升血小板数量的治疗(1)大剂量静脉丙种球蛋白：剂量为每日0.4g/kg，连用5日，可以通过阻断巨噬细胞对抗体包裹的血小板的清除作用而使血小板水平在短期内快速上升。
(2)大剂量甲泼尼龙：剂量为1g/d，可以用于有严重出血倾向的患者，通过抑制单核吞噬细胞系统的功能，减少血小板的破坏。
3.其他治疗方法(1)根治幽门螺杆菌治疗：目前研究发现特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染有关，部分合并幽门螺杆菌感染的ITP患者对此治疗有效。
(2)利妥昔单抗：主要通过清除CD20阳性的B淋巴细胞、抑制抗体产生来发挥作用，在难治性特发性血小板减少性紫癜的患者，可以获得50%的总反应率，剂量为375mg/m2，每周1次，连续4周。
（第十五节）血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一个罕见的微血管血栓出血综合征，以发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累五联征为特点，病情凶险。
主诉
患者以发热、乏力和虚弱或头痛为主诉。
诊断
1.临床表现以女性多见，起病急骤，典型的临床特点有以下几方面。
(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜，有时患者可以出现鼻出血、视网膜出血、泌尿生殖道以及肠道出血，严重的颅内出血可危及生命。
(2)发热：可以表现为中等度发热或高热，可以出现在各个病期。
(3)神经系统症状：神经系统症状常变化不定，初期常为一过性，可反复发作，患者大多出现不同程度的意识紊乱，可以有头痛、失语、言语不清、眩晕、惊厥、感觉异常、视力障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡或昏迷等，有时患者可以出现偏瘫或轻瘫。
(4)肾损害：表现为蛋白尿、镜下血尿或管型尿，患者可以出现轻度的氮质血症和肌酐清除率的下降，重症患者可以发生急性肾功能不全。
(5)微血管病性溶血性贫血：患者可以出现黄疸、间接胆红素升高，部分患者可以出现肝脾大，少数患者可以出现雷诺现象。
2.辅助检查
(1)血常规：患者有不同程度的正细胞正色素性贫血，大多数患者血常规中可以见到变形红细胞及红细胞碎片；大多数的患者可以出现持久性血小板减少，一些患者的白细胞计数升高，并可以出现明显的核左移，可以见到幼稚粒细胞，但类白血病反应少见。
(2)生化检查：血清LDH均升高并与疾病的严重程度相平行。
血栓性血小板减少性紫癜的发生主要是患者血循环中vWFCP活性的缺乏，因此检测血浆中vWFCP活性有助于本病的诊断。
治疗要点
1.基本治疗
(1)针对各种病因及症状给予相应的治疗，如抗感染、抗休克治疗。
(2)血浆置换：是本病的首选治疗方案。血浆置换可以纠正患者血浆中酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因素或自身抗体，从而缓解患者的症状，帮助患者渡过急性期。
2.免疫抑制剂的应用(1)糖皮质激素：除非患者有糖皮质激素使用的禁忌证，一旦本病诊断确立，应该在血浆置换的同时给予糖皮质激素，一直到病情缓解。部分病情较轻的患者，单用激素治疗病情就能获得缓解。
(2)长春新碱：目前主要用于复发难治的血栓性血小板减少性紫癜。
3.其他治疗(1)抗血小板药物：主要包括阿司匹林和双嘧达莫等药，但是还需要进一步的临床研究以肯定其疗效。
(2)利妥昔单抗：是针对B细胞表面CD20的单克隆抗体，为数不多的临床应用个案报道提示本药可能有比较好的临床应用前景，但是需要在更大规模的临床研究中进一步肯定其疗效。
（第十六节）弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严重疾病的基础上，由某些诱因引发的复杂的病理过程。基本的病理生理过程为：致病因素导致机体凝血系统被激活，血小板活化、纤维蛋白沉积，导致弥散性血管内微血栓形成，血小板和凝血因子消耗，在这个过程中纤溶系统被激活从而导致纤溶亢进。临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血等为临床表现。
主诉
颅内出血时患者可以有头痛、头晕、昏迷；消化道或泌尿道出血时患者可以有血尿、便血等。
诊断
1.临床表现
(1)因为弥散性血管内凝血继发于一些严重的疾病，所以患者大多以感染、肿瘤、病理产科、大型手术或创伤等原发基础疾病为临床表现。
